Sclerodactyly là một thắt chặt và dày lên của da của các ngón tay. Nó có thể làm cho các ngón tay cuộn vào trong và tay tạo thành một hình móng vuốt.
Bệnh xơ cứng bì toàn thân gây bệnh xơ cứng, là một bệnh tự miễn và một dạng viêm khớp hiếm gặp ảnh hưởng đến ít hơn 500.000 người ở Hoa Kỳ. Không phải ai cũng bị xơ cứng bì sẽ bị xơ cứng.
Bài viết này xem xét các nguyên nhân và triệu chứng của xơ cứng, cũng như các tùy chọn điều trị có sẵn để quản lý tình trạng này.
Dấu hiệu và triệu chứng
Những người bị xơ cứng bì có thể nhận thấy bàn tay của họ trở nên sưng phồng và sưng húp trước sự khởi đầu của xơ cứng. Nó cũng có thể trở nên khó khăn để uốn cong các ngón tay.
Da có thể:
- cảm thấy chặt chẽ hoặc kéo dài
- trở nên dày hơn
- trở nên khó hơn
- xuất hiện sáng bóng hoặc giống sáp
Các triệu chứng ban đầu có thể:
- xuất hiện và sau đó biến mất dần dần
- kéo dài trong nhiều tuần hoặc nhiều năm
- tệ hơn vào buổi sáng
Trong những trường hợp hiếm hoi, những triệu chứng này cuối cùng sẽ tiến tới điểm xơ cứng, nơi bàn tay tạo thành móng vuốt, và một người không thể di chuyển ngón tay của họ.
Ngoài ra, mô mềm bên dưới có thể bắt đầu lãng phí.
Nguyên nhân
Như đã nói ở trên, sclerodactyly là do xơ cứng bì toàn thân, một bệnh tự miễn dịch. Khi một người bị bệnh tự miễn dịch, hệ thống miễn dịch của họ tấn công mô cơ thể khỏe mạnh sau khi nhầm lẫn nó với những kẻ xâm lược nước ngoài, chẳng hạn như vi khuẩn hoặc vi-rút.
Trong xơ cứng bì, cơ thể phản ứng với một cuộc tấn công nhận thức bằng cách sản xuất quá nhiều collagen, một loại protein được tìm thấy trong da. Collagen mang lại cho làn da sức mạnh và độ đàn hồi của nó, và nó cũng giúp thay thế tế bào da chết.
Người ta cho rằng quá trình sản xuất collagen quá mức xảy ra bởi vì cơ thể tin rằng có một chấn thương cần được sửa chữa. Collagen bổ sung này có thể gây trở ngại cho chức năng cơ thể bình thường, khiến da trở nên cứng, da và sáng bóng.
Nguyên nhân chính xác của xơ cứng bì là không rõ. Có một gen làm cho một số người dễ mắc bệnh hơn những người khác, nhưng chỉ riêng gien này không gây ra bệnh.
Các yếu tố rủi ro
Yếu tố nguy cơ lớn nhất đối với xơ cứng là có xơ cứng bì, một tình trạng tự miễn dịch ảnh hưởng đến phụ nữ thường xuyên hơn nam giới.
Điều kiện liên quan
Có một số loại xơ cứng bì khác nhau:
Xơ cứng bì cục bộ
Các triệu chứng của xơ cứng bì cục bộ thường chỉ xảy ra ở một vài nơi trên da hoặc cơ. Nói chung, tình trạng này là nhẹ và hiếm khi lây lan. Những người bị xơ cứng bì cục bộ thường không phát triển xơ cứng bì toàn thân.
Có hai dạng xơ cứng bì cục bộ: morphea và scleroderma tuyến tính.
Morphea
Morphea được đánh dấu bằng các mảng da sáp và có thể gây ra dày da. Theo thời gian, các bản vá có thể khác nhau về kích thước hoặc biến mất hoàn toàn.
Morphea phổ biến nhất xảy ra ở những người tuổi từ 20 đến 50.
Xơ cứng bì tuyến tính
Xơ cứng bì tuyến tính thường bắt đầu như một vùng da cứng. Dạng xơ cứng bì này thường ảnh hưởng nhất đến cánh tay, chân, cổ và trán. Trong một số trường hợp, nó có thể ảnh hưởng đến chuyển động khớp.
Scleroderma tuyến tính thường phát triển ở trẻ em.
Bệnh xơ cứng toàn thân
Còn được gọi là xơ cứng toàn thân, xơ cứng bì toàn thân là dạng xơ cứng bì có thể gây xơ cứng.
Tình trạng này có thể ảnh hưởng đến:
- mạch máu
- Ống thực phẩm
- đường tiêu hóa
- tim
- khớp
- thận
- phổi
- cơ bắp
- da
Bệnh xơ cứng bì toàn thân có thể khuếch tán hoặc hạn chế.
Scleroderma khuếch tán
Ở dạng xơ cứng bì toàn thân này, da có thể dày lên với tốc độ nhanh và ảnh hưởng đến diện tích bề mặt lớn hơn.
Những người phát triển scleroderma khuếch tán có nguy cơ cao phát triển bệnh xơ cứng, làm cứng các cơ quan nội tạng của cơ thể.
Hạn chế xơ cứng bì
Một hình thức phổ biến hơn của xơ cứng bì toàn thân, xơ cứng bì hạn chế gây ra dày và da dày lên, mà thường ảnh hưởng đến bàn tay và khuôn mặt.
Tổn thương nội bộ có thể xảy ra, nhưng nó có xu hướng ít thường xuyên hơn và ít nghiêm trọng hơn trong xơ cứng bì khuếch tán.
Tuy nhiên, một tình trạng gọi là tăng huyết áp động mạch phổi có liên quan đến xơ cứng bì hạn chế. Tăng huyết áp phổi được đánh dấu bằng cách thu hẹp các mạch máu trong phổi, gây khó thở.
Scleroderma hạn chế còn được gọi là hội chứng CREST, đại diện cho các chữ cái đầu tiên của một loạt các triệu chứng liên quan đến xơ cứng bì hạn chế.
CREST là viết tắt của:
- bệnh vôi
- Bệnh Raynaud
- rối loạn chức năng thực quản
- – (thuộc) sclerodactyly
- NULL
Một số triệu chứng trên, chẳng hạn như calcinosis và telangiectasias, cũng có thể ảnh hưởng đến một số người bị xơ cứng bì khuếch tán.
Những lựa chọn điều trị
Không có cách chữa sclerodactyly. Điều trị nhằm mục đích giảm triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống cho những người mắc bệnh này.
Điều trị có hiệu quả nhất khi nó được bắt đầu trong giai đoạn đầu của sclerodactyly, làm nổi bật tầm quan trọng của hành động sớm.
Các lựa chọn điều trị có sẵn bao gồm:
Vật lý trị liệu và liệu pháp nghề nghiệp
Các bài tập tay có thể giúp một số người có các triệu chứng sớm của xơ cứng, chẳng hạn như sưng hoặc da căng. Các bài tập được sử dụng tương tự như các bài tập được chỉ định cho những người bị viêm khớp.
Một số bác sĩ chuyên khoa được huấn luyện đặc biệt để chế tạo phôi tay. Những phôi này có thể được đeo tất cả các thời gian để đảm bảo rằng nếu bàn tay cứng lại, chúng có hình dạng ít hạn chế hơn hình dạng móng vuốt giống như điển hình của sclerodactyly.
Điều này có thể giúp những người mắc bệnh này thực hiện các hoạt động hàng ngày của họ dễ dàng hơn.
Các nhà trị liệu cũng có thể khuyên bạn nên sử dụng các máy sáp nóng để làm ấm tay và giảm đau và cứng khớp.
Tia cực tím (UV)
Sử dụng liệu pháp ánh sáng tia cực tím có thể giúp phá vỡ collagen được làm cứng trong mô da.Một phần của tia UV, được gọi là tia cực tím A1 (UVA1), chịu trách nhiệm cho hiệu ứng này.
UVA1 hoạt động trên một số tế bào sản xuất collagen nhất định trong da gọi là nguyên bào sợi. Ánh sáng UVA1 dẫn các nguyên bào sợi để phá vỡ collagen thêm gây ra da dày và căng thẳng.
Một số nghiên cứu cho thấy những người bị bệnh da xơ cứng sẽ cần khoảng 20 đến 40 lần tiếp xúc với ánh sáng tia cực tím trước khi họ thấy kết quả. Tác dụng phụ lâu dài vẫn chưa được biết.
Phẫu thuật
Những người có sclerodactyly và các triệu chứng khác của xơ cứng bì hệ thống có ảnh hưởng đến bàn tay hoặc bàn chân có thể muốn xem xét điều trị phẫu thuật.
Mặc dù phẫu thuật không thể hoàn toàn chữa được xơ cứng bì, nhưng nó có thể giúp giảm triệu chứng và tăng cử động tay.
Outlook
Mặc dù không có cách chữa trị xơ cứng, nhưng có một số lựa chọn điều trị có sẵn để điều trị các triệu chứng của nó và cải thiện chất lượng cuộc sống của một người.
Nhận được điều trị sớm là chìa khóa để ngăn ngừa bàn tay hình thành một hình móng vuốt, do đó làm giảm chức năng tay.
Những người nghĩ rằng họ có thể có xơ cứng bì hoặc sclerodactyly nên nói chuyện với bác sĩ của họ càng sớm càng tốt.
