Người lớn khởi phát Bệnh vẫn là một chứng rối loạn viêm hiếm gặp ảnh hưởng đến cơ thể. Nhiều chuyên gia cho rằng đó là căn bệnh tương tự như viêm khớp dạng thấp chưa thành niên, nhưng xảy ra ở người lớn, thường ở độ tuổi 30.
Sự bùng phát bệnh tật vẫn xảy ra đột ngột, thường bắt đầu với sốt cao và phát ban. Trong một số trường hợp, điều này có thể xảy ra chỉ một lần và giải quyết. Trong các trường hợp khác, những triệu chứng này có thể trở lại như bùng phát. Ở nhóm thứ ba, các triệu chứng có thể chuyển sang đau khớp và đau khớp mạn tính hơn.
Sau tập đầu tiên, một số người bị thuyên giảm lâu dài. Tuy nhiên, đối với những người khác, tình trạng viêm khớp kéo dài và lan rộng khắp cơ thể. Theo thời gian, tình trạng viêm này có thể phát triển thành viêm khớp mãn tính.
Nguyên nhân và triệu chứng
Mặc dù nguyên nhân chính xác của người lớn khởi phát Bệnh vẫn còn chưa được biết, một giả thuyết là nó được kích hoạt bởi nhiễm trùng.
Trong khi một hệ thống miễn dịch khỏe mạnh có thể chống lại vi khuẩn một cách lành mạnh, một số người có đột biến di truyền nhất định có thể dễ bị tổn thương viêm hơn.
Các nhà nghiên cứu vẫn chưa thể xác định được một vi khuẩn hoặc một nhóm vi khuẩn gây bệnh. Một biến chứng nữa là bệnh không xuất hiện do một đột biến di truyền đơn lẻ. Thay vào đó, dường như có nhiều gen liên quan, thay đổi từ người này sang người khác.
Các triệu chứng của bệnh cũng rất khác nhau. Theo Tổ chức Quốc gia về Rối loạn Hiếm gặp, một số triệu chứng phổ biến hơn bao gồm:
- Sốt sốt cao hơn 102,2 ° F. Trong giai đoạn khởi phát của người lớn Bệnh của Still, sốt xảy ra hàng ngày và cao điểm vào buổi chiều muộn hoặc chiều tối.
- Phát ban, thường kèm theo sốt, phần lớn ảnh hưởng đến ngực và đùi. Nó có màu hồng và có xu hướng mờ dần nhanh chóng.
- Đau khớp và cơ là phổ biến. Đầu gối, cổ tay và mắt cá chân thường bị ảnh hưởng nhất, trở nên sưng, cứng hoặc viêm. Cơn đau này có thể rất dữ dội và trầm trọng hơn trong các cơn sốt.
Mặc dù ít phổ biến hơn, một số triệu chứng khác bao gồm:
- Đau họng trước hoặc trong tháng đầu tiên của bệnh.
- Lách, gan, hoặc hạch bạch huyết mở rộng.
- Đau ngực hoặc khó thở, có thể do viêm màng xung quanh tim, viêm cơ tim, hoặc viêm màng lót trong khoang ngực.
Chẩn đoán
Vì nguyên nhân của sự khởi đầu của người lớn Bệnh vẫn còn chưa được biết, không có xét nghiệm nào để phân biệt nó với các điều kiện tương tự. Thay vào đó, các bác sĩ chẩn đoán tình trạng bằng cách thu thập càng nhiều thông tin càng tốt về những gì một người đang trải qua, và sau đó loại bỏ các bệnh khác từng người một.
Một số bước chẩn đoán quan trọng bao gồm:
- Đánh giá kỹ các triệu chứng và tiền sử bệnh của một người.
- Thực hiện tia X để phát hiện những thay đổi trong xương và khớp, cũng như sưng gan hoặc lá lách.
- Kiểm tra máu cho những bất thường liên quan đến bệnh khởi phát của người lớn Tuy nhiên, bao gồm tăng mức tế bào máu trắng, mức hồng cầu thấp, thiếu ferritin protein mang sắt và kết quả báo hiệu tình trạng viêm trong cơ thể.
- Chạy các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để loại trừ các bệnh tự miễn nhiễm hoặc tự miễn khác, cũng như một số bệnh ung thư.
Có ba loại bệnh khởi phát của người lớn:
- Monophasic: triệu chứng xảy ra một lần.
- Polycyclic hoặc intermittent: Có nhiều hơn một flare-up.
- Mãn tính: Bệnh tiến triển và các triệu chứng hầu như luôn liên quan đến khớp.
Điều trị
Trong khi không có cách chữa trị cho người lớn khởi phát bệnh của Still, điều trị có thể giảm bớt các triệu chứng, tiến triển chậm, và giúp một người ở lại thuyên giảm.
Một bác sĩ sẽ chọn một phương pháp điều trị thích hợp tùy thuộc vào loại bệnh, mức độ nghiêm trọng của nó và các triệu chứng chính.
Dưới đây là các liệu pháp hiện có sẵn, có thể được thực hiện một mình hoặc kết hợp với những người khác:
Thuốc chống viêm không steroid (NSAID)
Những loại thuốc này, chẳng hạn như ibuprofen hoặc naproxen, có thể được sử dụng để điều trị các triệu chứng sớm của bùng phát, bao gồm sốt và đau khớp dữ dội. Tuy nhiên, mọi người chỉ nên sử dụng chúng tạm thời vì rủi ro lâu dài của chúng lớn hơn lợi ích của chúng.
Theo một đánh giá năm 2014 trên tạp chí, khoảng 80 phần trăm người bị khởi phát từ người trưởng thành Tuy nhiên bệnh này không đạt được thuyên giảm chỉ bằng NSAID. Ngoài ra, 20 phần trăm những người dùng NSAID có tác dụng phụ, bao gồm cả vấn đề tiêu hóa.
Corticosteroid
Các bác sĩ thường kê toa corticosteroids như là phương pháp đầu tiên để đạt được thuyên giảm ở một người bị bệnh trưởng thành của Still.
Thuốc có thể giảm viêm và đau theo thời gian và thường được dùng ở liều cao ban đầu, sau đó giảm dần.
Tuy nhiên, việc sử dụng corticoid lâu dài cũng gây ra một số rủi ro nghiêm trọng. Một trong những vấn đề liên quan nhiều nhất là sự phụ thuộc steroid, xảy ra ở 45% số người được cân nhắc trong bài đánh giá năm 2014 được trích dẫn ở trên.
Đối với những trường hợp nặng hơn, các bác sĩ thường cố gắng kết hợp corticosteroid với các thuốc khác. Các bác sĩ đề cập đến các loại thuốc này là “các thuốc chống steroid,” vì chúng cho phép họ kê toa liều thấp hơn của corticosteroid.
Methotrexate thường là tác nhân có lợi cho steroid trong trường hợp nghiêm trọng của bệnh khởi phát của người lớn, bởi vì nó ức chế phản ứng quá mức của hệ thống miễn dịch. Thuốc cũng được sử dụng để điều trị viêm khớp và các rối loạn thấp khớp khác.
Các liệu pháp sinh học được nhắm mục tiêu
Đây là hình thức điều trị mới nhất hiện có. Chúng chỉ được sử dụng nếu các triệu chứng của một người không đáp ứng với các liệu pháp truyền thống.Các loại thuốc sinh học được nhắm mục tiêu nhằm mục đích tìm đến gốc rễ của vấn đề, ngăn chặn các tế bào miễn dịch và các protein đặc biệt chịu trách nhiệm cho phản ứng viêm bất thường.
Một ví dụ đầy hứa hẹn là anakinra, một loại thuốc ngăn chặn hoạt động của một protein hệ miễn dịch gọi là interleukin-1. Interleukin-1 báo hiệu phản ứng viêm để nhảy vào hành động, và các nhà nghiên cứu tin rằng mức độ cao có thể đóng một vai trò trong bệnh khởi phát của người lớn.
Anakinra vẫn đang được thử nghiệm, nhưng nó đã có hiệu quả trong việc giảm nhanh chóng bùng phát trong một số ít người bị bệnh trưởng thành của Still đã sử dụng nó.
Outlook
Bởi vì các triệu chứng, tiến triển, và đáp ứng với điều trị là rất khác nhau, tiên lượng cho tình trạng này cũng khác nhau từ người này sang người khác.
Đối với một số người, người lớn khởi phát Bệnh của Still có thể có ít ảnh hưởng đến cuộc sống của họ, trong khi những người khác có thể bị tổn thương khớp đáng kể, có thể gây ra vấn đề thực sự cho tính di động của họ.
Cách tốt nhất để bảo vệ các khớp khỏi tổn thương là cố gắng kiểm soát tình trạng viêm. Đối với những người bị bệnh mãn tính của người lớn, bệnh này có nghĩa là tìm ra phương pháp điều trị dài hạn có hiệu quả đối với họ. Đối với những người thuyên giảm, nó có thể có nghĩa là dùng một liều thấp của corticosteroid, như bảo trì.
Những người gặp tác dụng phụ nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Sử dụng corticoid lâu dài có thể dẫn đến loãng xương, vì vậy có thể cần bổ sung canxi và vitamin D. Duy trì chế độ ăn uống lành mạnh và lối sống cũng sẽ giúp giữ cho xương, cơ và khớp khỏe mạnh nhất có thể.
Phát hiện sớm bệnh là cách tốt nhất để điều trị sớm. Thật không may, vì có nhiều triệu chứng và mức độ hiếm hoi của chứng rối loạn, người lớn khởi phát Bệnh thường không được chẩn đoán.
Hy vọng rằng, nghiên cứu sâu hơn về nguyên nhân gây bệnh của Still sẽ cho phép các nhà khoa học phát triển các xét nghiệm chẩn đoán chính xác hơn, đảm bảo phương pháp điều trị và triển vọng tốt hơn.
