Cryoglobulinemia là một bệnh gây ra bởi sự phong phú của một protein gọi là cryoglobulin trong máu.
Cryoglobulins là các protein được tìm thấy trong dòng máu kết hợp với nhau ở nhiệt độ lạnh hơn. Những cụm này làm cho huyết tương trở nên rất dày, có thể chặn dòng máu bình thường đến mô và các cơ quan.
Cryoglobulinemia phổ biến nhất ở người lớn trên 50 tuổi. Một số người có triệu chứng liên tục trong khi những người khác trải qua các đợt bùng phát. Khi nhiệt độ lạnh đóng một vai trò trong cryoglobulinemia, người ta có thể bị bùng phát trong những tháng lạnh hơn và ít triệu chứng hơn trong mùa hè.
Nguyên nhân gây ra cryoglobulinemia?
Cryoglobulin máu gây ra các khối protein bất thường trong dòng máu có thể ngăn chặn lưu lượng máu.
Sự tắc nghẽn có thể làm cho mô, khớp, thần kinh và tổn thương cơ quan.
Nguyên nhân của cryoglobulinemia thay đổi từ người này sang người khác. Một số nguyên nhân phổ biến nhất bao gồm:
- có một lượng lớn cryoglobulin trong máu
- một số loại ung thư tế bào máu
- có bệnh mô liên kết
- bị nhiễm trùng, thường viêm gan C
Triệu chứng
Một người bị cryoglobulinemia có thể hoặc không có thể gặp bất kỳ triệu chứng nào.
Một số người có thể có số lượng thấp của cryoglobulin trong máu của họ và không có triệu chứng.
Những người khác phát hiện ra họ có một số lượng lớn các cryoglobulins trong máu sau khi thử máu cho một tình trạng không liên quan.
Đối với những người khác, các triệu chứng có thể bao gồm:
- đau khớp
- mệt mỏi
- tê
- yếu đuối
- phát ban với những đốm đỏ hoặc vết bầm tím
Các triệu chứng ít phổ biến hơn bao gồm:
- tổn thương thận
- lá lách to hoặc gan
- sưng, đặc biệt là xung quanh mắt cá chân và chân
- sự đổi màu của bàn tay trong cái lạnh
- giảm cân
- loét da và hoại tử da
- tê hoặc ngứa ran
- huyết áp cao
Cũng như các triệu chứng sẽ khác nhau giữa các cá nhân, do đó, số lượng pháo sáng mà một người trải nghiệm trong suốt cả năm.
Chẩn đoán
Để chẩn đoán cryoglobulinemia, bác sĩ sẽ chạy một xét nghiệm máu cụ thể để kiểm tra các cryoglobulins. Từ xét nghiệm máu, bác sĩ sẽ có thể xác định:
- nếu có cryoglobulins trong máu
- loại cryoglobulin nào trong máu
Có bốn loại chính của cryoglobulinemia:
- Loại 1 được gọi là cryoglobulin máu đơn giản và là kết quả của một protein duy nhất trong máu.
- Các loại 2 và 3 được coi là hỗn hợp cryoglobulinemia, có nghĩa là chúng chứa các protein khác bao gồm yếu tố thấp khớp (RF). RF là một protein được sản xuất bởi hệ miễn dịch tấn công các mô khỏe mạnh trong cơ thể. RF thường liên quan đến các bệnh tự miễn và viêm gan C. Nhiễm trùng cryoglobulin máu loại 2 và 3 chiếm phần lớn các trường hợp của cryoglobulinemia.
- Lượng cryoglobulin máu thiết yếu không có mối liên hệ nào với bệnh hoặc tình trạng cơ bản. Sự hiện diện của cryoglobulin máu loại 2 và 3 và mối liên hệ của chúng với viêm gan C dẫn đến một số nhà nghiên cứu tin rằng có thể không có những điều như cryoglobulin máu thiết yếu.
- Chứng cryoglobulin máu thứ cấp biểu thị mối liên hệ giữa bệnh và các bệnh tiềm ẩn khác.
Việc xác định loại cryoglobulins hiện diện sẽ giúp bác sĩ xác định cách tốt nhất để điều trị bệnh. Loại này cũng có thể giúp bác sĩ xác định tình trạng hoặc bệnh lý tiềm ẩn gây ra chứng cryoglobulin máu.
Điều trị
Bác sĩ sẽ điều trị bệnh cryoglobulin máu dựa trên loại, mức độ nghiêm trọng của tổn thương, các bộ phận của cơ thể bị ảnh hưởng, và căn bệnh hoặc tình trạng bệnh lý hiện tại.
Một bác sĩ có thể sẽ thảo luận về các lựa chọn với một người trước khi bắt đầu điều trị.
Trong những trường hợp nhẹ không có triệu chứng, bác sĩ có thể không điều trị tình trạng này. Thay vào đó, họ có thể khuyên mọi người tránh thời tiết lạnh hoặc chỉ cần theo dõi họ và khuyên họ nên quay trở lại để có thêm một nhận định nếu họ phát triển bất kỳ triệu chứng mới nào.
Trong trường hợp nặng hơn đến nặng, một số lựa chọn điều trị có sẵn. Bao gồm các:
- Corticosteroid hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác, giúp ngăn chặn hệ miễn dịch tấn công các tế bào khỏe mạnh.
- Plasmapheresis, trong đó lọc ra các khối cryoglobulins và giúp ngăn ngừa các động mạch bị tắc và tổn thương cơ quan.
- Các loại thuốc sinh học mới hơn, chẳng hạn như rituximab (Rituxan), là một kháng thể nhân tạo có thể ngăn chặn các khối tạo thành protein.
Trong trường hợp cryoglobulin máu thứ phát, việc điều trị bao gồm việc điều chỉnh tình trạng cơ bản. Khi nguyên nhân cơ bản được điều trị, các triệu chứng của cryoglobulinemia cũng cần cải thiện.
Nếu bác sĩ xác định rằng cryoglobulinemia do viêm gan C gây ra, việc điều trị sẽ tập trung vào thuốc kháng vi-rút và người đó có thể sẽ được giới thiệu đến một chuyên gia về gan. Pegylated interferon alfa và một sự kết hợp của sofosbuvir và ribavirin đã cho thấy thành công trong điều trị chứng cryoglobulin máu và các biến chứng của nó liên quan đến viêm gan C.
Outlook
Triển vọng cho những người bị bệnh cryoglobulin máu thay đổi tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của triệu chứng, mức độ tổn thương được thực hiện và nguyên nhân cơ bản có thể có mặt. Đối với những trường hợp nhẹ nhất, không cần điều trị.
Trong trường hợp vừa phải đến nặng, điều trị có thể giúp giữ cho pháo sáng ở mức tối thiểu và giảm mức độ nghiêm trọng tổng thể của các triệu chứng. Nếu không chữa trị, các trường hợp nặng hơn có thể dẫn đến tổn thương vĩnh viễn cho các cơ quan, dây thần kinh và các mô.
Nó cũng quan trọng để nhận thức được các tác dụng phụ tiềm tàng của một số phương pháp điều trị, chẳng hạn như thuốc kháng vi-rút. Mọi người có thể thảo luận về các phản ứng phụ có thể xảy ra với bác sĩ của họ.
Viêm gan C, ung thư máu và các nguyên nhân tiềm ẩn khác của cryoglobulinemia sẽ cần được điều trị cụ thể và tiên lượng sẽ thay đổi từ người này sang người khác.
