Wulener's granulomatosis: Những gì bạn cần biết

Wulener’s granulomatosis, bây giờ được gọi là granulomatosis với polyangiitis, là một rối loạn hiếm và đe dọa tính mạng hạn chế lưu lượng máu đến một số cơ quan, bao gồm cả phổi, thận, và đường hô hấp trên.

Nó là một loại viêm mạch, viêm và tổn thương các mạch máu.

Bệnh u hạt với viêm polyangiitis (GPA) đòi hỏi phải ức chế miễn dịch lâu dài. Một số bệnh nhân chết do độc tính của việc điều trị.

Bệnh u hạt của Wegener chỉ ảnh hưởng đến 3 trong số 100.000 người ở Hoa Kỳ.

Nó có thể phát triển ở mọi lứa tuổi, nhưng các triệu chứng thường xuất hiện khi bệnh nhân ở độ tuổi bốn mươi hoặc năm mươi. Nó ảnh hưởng đến nam và nữ đều bình đẳng, và người da trắng dường như nhạy cảm hơn các nhóm dân tộc khác.

Cũng như gây viêm cho các mạch máu, GPA tạo ra u hạt xung quanh mạch máu. Một u hạt, hoặc hạt, là một loại viêm nốt cục bộ được tìm thấy trong các mô, một loại mô viêm.

Nguyên nhân không rõ, nhưng GPA không phải là một loại ung thư hoặc nhiễm trùng.

Với điều trị sớm và chẩn đoán, các triệu chứng của u hạt Wegener có thể đi vào thuyên giảm. Không được điều trị, nó có thể dẫn đến suy thận và tử vong.

Nó là gì?

Wulener’s granulomatosis, hoặc GPA, là một phần của một nhóm lớn các hội chứng mạch máu.

Tất cả chúng đều có một cuộc tấn công tự miễn dịch bởi một loại kháng thể tuần hoàn bất thường được gọi là kháng thể tế bào chất antineutrophil (ANCAs).

Những kháng thể này tấn công các mạch máu nhỏ và vừa.

Ngoài bệnh u hạt Wegener, các ví dụ khác về hội chứng vasculitic bao gồm:

Hội chứng Churg-Strauss
-viêm polyangi cực nhỏ

Theo mô tả được ban hành bởi Hội nghị đồng thuận Chapel Hill 2012 (CHCC2012), Wegener’s là:

“Necrotizing granulomatous viêm thường liên quan đến đường hô hấp trên và dưới, và viêm mạch hoại tử ảnh hưởng chủ yếu là các tàu nhỏ đến trung bình (ví dụ, mao mạch, venules, tiểu động mạch, động mạch, và tĩnh mạch). Viêm cầu thận hoại tử là phổ biến.”

CHCC2012 cũng đã đồng ý đổi tên u hạt Wegener thành u hạt với viêm polyangiitis (GPA).

Triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của u hạt Wegener hoặc GPA có thể phát triển dần dần hoặc đột ngột.

Triệu chứng đầu tiên ở hầu hết các bệnh nhân là viêm mũi, sổ mũi và nghẹt mũi, tương tự như trường hợp cảm lạnh thông thường.

Các dấu hiệu và triệu chứng khác có thể bao gồm:

chảy nước mũi liên tục
ho, có thể bao gồm máu
Nhiễm trùng tai
đau khớp
ăn mất ngon
bất ổn, hoặc cảm giác chung là không khỏe
chảy máu cam
khó thở
viêm xoang
vết loét da
sưng khớp
đau mắt
cảm giác nóng rát trong mắt
đỏ mắt
vấn đề về thị lực
sốt
yếu, thường do thiếu máu
giảm cân ngoài ý muốn
máu trong nước tiểu

Nó có thể dẫn đến viêm cầu thận tiến triển nhanh, một hội chứng của thận, nếu không chữa trị, nhanh chóng tiến triển thành thận cấp tính, hoặc thận, thất bại. Khoảng 75% những người mắc bệnh này sẽ phát triển thành bệnh thận.

Nguyên nhân

Các chuyên gia không biết nguyên nhân gây u hạt Wegener, hoặc GPA.

Nó xuất hiện để phát triển khi một sự kiện gây viêm ban đầu gây ra một phản ứng hệ thống miễn dịch bất thường. Điều này dẫn đến các mạch máu bị viêm và co thắt và u hạt, hoặc khối lượng mô viêm.

Khi tái phát xảy ra, đôi khi do nhiễm trùng.

Các yếu tố góp phần khác có thể là độc tố môi trường, khuynh hướng di truyền hoặc kết hợp cả hai.

Nó đã được liên kết với parvovirus và sự hiện diện lâu dài của mũi.

Chẩn đoán

Chẩn đoán có thể khó khăn, bởi vì một bệnh nhân có thể không có triệu chứng trong giai đoạn đầu, hoặc các triệu chứng có thể không đặc hiệu. Có thể mất từ 2 đến 20 tháng để chẩn đoán, trong chăm sóc ban đầu.

Bác sĩ có thể nghi ngờ GPA nếu bệnh nhân có các triệu chứng liên quan, không rõ nguyên nhân trong một thời gian dài.

Bác sĩ sẽ hỏi về các dấu hiệu và triệu chứng, tiến hành khám sức khỏe và nghiên cứu lịch sử y tế của bệnh nhân.

Xét nghiệm máu có thể phát hiện ANCAs, các kháng thể có mặt trên 90% bệnh nhân bị u hạt Wegener hoạt động, hoặc GPA.

Riêng ANCA không thể xác nhận chẩn đoán, nhưng họ có thể chỉ ra rằng tình trạng này có thể có mặt.

Xét nghiệm máu cũng có thể đo tỷ lệ lắng đọng hồng cầu của bệnh nhân (sed). Đây là tốc độ mà các tế bào máu đỏ rơi xuống đáy ống. Nó thường mất khoảng một giờ.

Một thử nghiệm có tỷ lệ an thần có thể giúp xác định xem có tình trạng viêm trong cơ thể hay không và nếu có thì mức độ nghiêm trọng như thế nào. Khi bị viêm, các tế bào máu đỏ rơi xuống phía dưới nhanh hơn.

Xét nghiệm máu cũng có thể kiểm tra tình trạng thiếu máu, một vấn đề thường gặp ở những bệnh nhân mắc bệnh này. Nó cũng có thể cho thấy thận có hoạt động tốt hay không.

Các xét nghiệm chẩn đoán khác có thể bao gồm:

xét nghiệm nước tiểu để xác định xem thận có bị ảnh hưởng không
X-quang ngực để giúp xác định xem một vấn đề xuất phát từ GPA hay một số bệnh phổi khác
sinh thiết

Sinh thiết là cách duy nhất để phát hiện GPA. Nó liên quan đến việc lấy mảnh mô nhỏ từ một cơ quan bị ảnh hưởng để kiểm tra dưới kính hiển vi. Các mẫu mô có thể được lấy từ đường hô hấp, đường mũi hoặc phổi và kết quả có thể loại trừ hoặc xác nhận sự hiện diện của u hạt và viêm mạch.

Mẫu cũng có thể được lấy từ da hoặc thận nếu bệnh nhân có thận, hoặc thận, thất bại hoặc viêm mạch da.

Điều trị

Điều trị u hạt Wegener hoặc GPA thường được chia thành hai giai đoạn:

Cảm ứng thuyên giảm bệnh, bao gồm việc loại bỏ tất cả các dấu hiệu và triệu chứng.
Duy trì bệnh thuyên giảm, để ngăn ngừa tái phát.

Chẩn đoán sớm và điều trị cải thiện cơ hội của bệnh nhân sẽ thuyên giảm trong vòng vài tháng. Một số bệnh nhân có thể cần lâu hơn.

Điều quan trọng là theo dõi cá nhân sau khi các dấu hiệu và triệu chứng đã biến mất, trong giai đoạn thuyên giảm, bởi vì bệnh có thể tái phát.

Corticosteroids, như prednisone, có thể được kê toa cho các dấu hiệu và triệu chứng ban đầu. Trong một vài trường hợp, đây là loại thuốc duy nhất cần thiết.

Các thuốc ức chế miễn dịch khác như cyclophosphamide (Cytoxan), azathioprine (Imuran) hoặc methotrexate (Rheumatrex) cũng được kê toa trong hầu hết các trường hợp. Mục đích là để ngăn chặn hệ thống miễn dịch của cơ thể khỏi phản ứng quá mức.

Trước khi điều trị steroid và cyclophosphamide trở nên có sẵn, 82 phần trăm bệnh nhân bị GPA chết trong năm đầu tiên, và tỷ lệ sống trung bình là 5 tháng. Tiến độ thực hiện trong 50 năm qua có nghĩa là 90% bệnh nhân sẽ sống sót, và một số có thể mong đợi thêm 20 năm nữa mà không thuyên giảm.

Rituximab, hoặc Rituxan, có thể được sử dụng. Loại thuốc này ban đầu được thiết kế để điều trị u lympho không Hodgkin, một loại ung thư. Sau đó, nó đã được chấp thuận để điều trị viêm khớp dạng thấp (RA). Rituximab làm giảm số lượng tế bào B trong cơ thể. Các tế bào B có liên quan đến viêm. Nếu phương pháp điều trị tiêu chuẩn không hiệu quả, một số bác sĩ có thể kê toa Rituximab.

Nhiều loại thuốc được sử dụng để điều trị tình trạng này làm suy yếu hệ thống miễn dịch của bệnh nhân, vì vậy điều quan trọng là phải theo dõi bệnh nhân. Một hệ thống miễn dịch thấp hơn là ít có khả năng chống lại nhiễm trùng.

Các loại thuốc sau đây có thể giúp hỗ trợ hệ thống miễn dịch trong khi điều trị:

Trimethoprim-sulfamethoxazole, chẳng hạn như Bactrim, Septra, có thể bảo vệ khỏi nhiễm trùng phổi.
Bisphosphonates, chẳng hạn như Fosamax, giúp ngăn ngừa loãng xương, hoặc mất xương, có thể xảy ra khi sử dụng corticosteroid.
Axit folic có thể ngăn ngừa các vết loét và các vấn đề khác có thể xảy ra khi nồng độ folate thấp, chẳng hạn như kết quả của việc sử dụng methotrexate trong điều trị.

Một số bệnh nhân có thể cần phẫu thuật. Nếu xảy ra suy thận, bác sĩ có thể đề nghị ghép thận.

Biến chứng

Các biến chứng thường do thiếu điều trị.

Chúng có thể bao gồm bất kỳ điều nào sau đây:

điếc do mô hạt ở tai giữa bị viêm
sẹo da, nếu vết loét phát triển trên da
đau tim, nếu động mạch của tim bị ảnh hưởng
Thiệt hại thận, như trường hợp không được điều trị GPA thường sẽ dẫn đến các vấn đề về thận

Viêm cầu thận có thể phát triển, trong đó thận không thể lọc ra chất thải và chất lỏng dư thừa ra khỏi cơ thể. Điều này có thể dẫn đến tích tụ các chất thải trong máu.

Khi bệnh u hạt của Wegener gây tử vong, điều này thường là do suy thận.