Viêm đường mật sclerose chính là gì?

Viêm đường mật xơ cứng chính là một bệnh hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến các ống dẫn mật, cả bên trong và bên ngoài gan, và đôi khi cũng là ống dẫn của túi mật và tuyến tụy.

Trong viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC), các thành ống dẫn mật bị viêm, dẫn đến sẹo và xơ cứng làm hẹp ống dẫn mật.

Bởi vì mật không thể thoát đúng cách thông qua các ống dẫn, nó tích lũy trong gan, nơi nó làm tổn thương các tế bào gan.

Khi mật tích tụ, nó thấm vào máu. Cuối cùng, với tổn thương tế bào lâu dài, gan phát triển xơ gan, đó là xơ cứng hoặc xơ hóa. Nó không còn hoạt động đúng cách nữa.

PSC liên quan chặt chẽ với viêm loét đại tràng mãn tính, bệnh Crohn và ung thư đại tràng, nhưng nó cũng có thể xảy ra một mình.

Quỹ Gan Hoa Kỳ lưu ý rằng PSC thường gặp ở nam giới nhiều hơn nữ giới, các triệu chứng thường xuất hiện ở những người từ 30 đến 60 tuổi.

Viêm đường mật sclerose chính là gì?

Tế bào gan bài tiết mật vào các ống nhỏ trong gan gọi là ống dẫn mật. Những ống này kết hợp với nhau như những tĩnh mạch nhỏ trên lá.

Những ống nhỏ này rút mật vào ống mật thông thường, một ống đơn lớn hơn dẫn vào ruột. Ở đó, mật giúp tiêu hóa và phân cho màu nâu của nó.

Viêm và sẹo gây ra các ống dẫn mật của bệnh nhân bị bệnh PSC bị tắc nghẽn.

Kết quả là, mật thu thập trong gan. Theo thời gian, nó làm tổn thương các tế bào gan và gây xơ hóa hoặc xơ gan, đó là sẹo của gan.

Khi xơ gan tiến triển, nhiều mô sẹo sẽ tích tụ trong gan, dần dần trở nên không thể hoạt động. Mô sẹo có thể ngăn các ống dẫn mật không thể thoát ra được. Điều này có thể dẫn đến nhiễm trùng ống dẫn mật.

Các triệu chứng của viêm đường mật nguyên phát

Hầu hết bệnh nhân có PSC sớm không có triệu chứng, và nó chỉ có thể được nhận thấy trong một thử nghiệm định kỳ. Xét nghiệm máu sẽ chỉ ra nồng độ men gan cao bất thường, và đặc biệt là phosphatase kiềm.

Các triệu chứng xảy ra do mật không được thoát ra đúng cách thông qua các ống dẫn mật gan bị suy yếu hoặc bắt đầu thất bại.

Ống mật có thể bị nhiễm trùng, gây ớn lạnh, sốt và đau bụng trên. Ngứa có thể xảy ra khi mật rỉ vào máu.

Khi bệnh tiến triển, mệt mỏi mãn tính, chán ăn, giảm cân và vàng da có thể xảy ra. Khi bilirubin tích lũy, da và lòng trắng của mắt trở nên vàng.

Cuối cùng, trong giai đoạn tiên tiến của xơ gan, sưng phồng rộng có thể xảy ra ở vùng bụng và bàn chân.

Suy gan có thể xảy ra sau 10 đến 15 năm hoặc lâu hơn, tùy thuộc vào từng cá nhân.

Rủi ro khác cho bệnh nhân bao gồm thiếu các vitamin tan trong chất béo A, D, E. và K, tăng huyết áp cổng, bệnh xương chuyển hóa và phát triển ung thư ống mật hoặc đại tràng.

Nguyên nhân của viêm đường mật nguyên phát

Nguyên nhân chính xác của PSC là không xác định, nhưng các nghiên cứu trước đây đã gợi ý rằng nó có thể là một tình trạng tự miễn dịch xảy ra khi những thay đổi xảy ra theo cách hệ thống miễn dịch hoạt động.

Khi hệ thống miễn dịch hoạt động bình thường, nó bảo vệ cơ thể khỏi bị nhiễm trùng do những kẻ xâm lược nước ngoài gây ra như vi khuẩn và virus gây ra.

Đôi khi, tuy nhiên, hệ thống miễn dịch nhận ra một số bộ phận cơ thể hoặc các cơ quan như nước ngoài. Cơ thể sau đó đi đến chiến tranh chống lại chính nó, làm hư hại phần cơ thể nó nghĩ là nước ngoài.

Tuy nhiên, chính xác cách mà một rối loạn tự miễn dịch dẫn đến PSC vẫn chưa rõ ràng.

PSC thường thấy ở những bệnh nhân bị bệnh viêm ruột, chẳng hạn như bệnh Crohn và viêm loét đại tràng, sarcoidosis, viêm tụy mãn tính và các rối loạn tự miễn dịch khác.

Yếu tố di truyền có thể đóng một vai trò. Theo Quỹ Gan Canada, PSC có thể ảnh hưởng đến một số thành viên của một gia đình, và nếu một người trong gia đình có tình trạng này, những người thân khác cũng có nguy cơ cao hơn trong việc phát triển nó.

Bệnh viêm ruột, và đặc biệt là viêm loét đại tràng, đã được kết hợp với PSC. Có tới 75% bệnh nhân bị PSC cũng có những điều kiện này.

Nó đã không được liên kết với các loại virus gây viêm gan.

Chẩn đoán viêm đường mật nguyên phát

Bác sĩ có thể nghi ngờ PSC từ tiền sử bệnh lý của bệnh nhân, đặc biệt là tiền sử bệnh viêm ruột, và từ các xét nghiệm máu bất thường.

Việc chẩn đoán thường được thực hiện bằng cách đo mật độ.

Một thủ tục được gọi là nội soi mật ngược dòng ngược (ERCP) kết hợp nội soi tiêu hóa trên (GI) và X-quang để chẩn đoán và điều trị các vấn đề của ống mật và tuyến tụy.

Thử nghiệm được thực hiện dưới sự an thần. Một nội soi sáng, linh hoạt được đưa vào qua miệng và dạ dày, vào ruột non. Một ống mỏng được đặt qua phạm vi vào ống mật, và thuốc nhuộm được tiêm để làm nổi bật các ống dẫn mật trên tia X.

Ở những bệnh nhân bị PSC, các ống dẫn mật sẽ hẹp, và chúng sẽ có hình dạng đính cườm. Sẽ có nhiều điểm hẹp dọc theo các ống dẫn, với các khu vực mở rộng ở giữa.

Khi bệnh tiến triển, sinh thiết gan thường là cần thiết để xác định có bao nhiêu thiệt hại xảy ra. Dưới gây mê tại chỗ, một cây kim mảnh mai được đưa vào ngực dưới bên phải để trích ra một mảnh gan nhỏ để phân tích bằng kính hiển vi.

Bệnh nhân bị PSC có nguy cơ cao bị viêm loét đại tràng. Bệnh nhân có cả PSC và viêm loét đại tràng có nguy cơ phát triển ung thư đại tràng cao hơn. Vì lý do này, nội soi đại tràng là rất quan trọng để chẩn đoán viêm loét đại tràng và phát hiện sớm ung thư hoặc tình trạng tiền ung thư.

Điều trị viêm đường mật nguyên phát

Điều trị bao gồm ursodiol, hoặc axit ursodeoxycholic, một acid mật được sản xuất tự nhiên bởi gan, được chứng minh là làm giảm số lượng men gan cao ở những người bị PSC. Tuy nhiên, nó không cải thiện gan hoặc sự sống còn tổng thể. Một nghiên cứu được công bố vào năm 2011 cho thấy cần thêm bằng chứng về lợi ích và tác hại của phương pháp điều trị này.

Ngoài ra còn có các loại thuốc để giảm ngứa, được gọi là thuốc chống sốt rét, thuốc ức chế acid mật, chẳng hạn như cholestyramine, thuốc kháng sinh để điều trị nhiễm trùng và bổ sung vitamin.

Actigall là một loại thuốc giúp cải thiện thành phần của mật trong gan. Điều này có thể làm giảm lượng tổn thương gan xảy ra. Nếu viêm loét đại tràng cũng có mặt, nó được điều trị bằng các loại thuốc thích hợp.

Nếu sưng xảy ra ở vùng bụng và bàn chân, do giữ nước từ xơ gan, điều này có thể được điều trị bằng chế độ ăn ít muối và thuốc lợi tiểu.

Nhiều thuốc ức chế miễn dịch và kháng sinh đã được thử nghiệm như một cách để quản lý PSC, nhưng chúng đã không được chứng minh là thay đổi tỷ lệ tử vong. Chúng bao gồm cyclosporin, tacrolimus, methotrexate, budesonide và metronidazole.

Trong một số trường hợp, thủ thuật nội soi hoặc phẫu thuật có thể được sử dụng để mở các tắc nghẽn lớn trong ống dẫn mật.

Thông qua một nội soi, bác sĩ đặt một ống nhỏ với một quả bóng vào cuối vào ống mật hẹp. Quả bóng được thổi phồng để mở rộng ống dẫn để mật có thể chảy qua nó một lần nữa. Đôi khi ống đỡ của ống nhựa có thể được đặt trong các ống hẹp để giữ cho chúng mở.

Thông thường, PSC tiến triển đến một điểm có thể cần ghép gan. Ghép gan bây giờ là một hình thức điều trị được chấp nhận cho bệnh gan mãn tính, nặng.

Những tiến bộ trong kỹ thuật phẫu thuật và việc sử dụng các loại thuốc mới để ngăn chặn sự từ chối đã cải thiện tỷ lệ thành công của cấy ghép. Kết quả cho bệnh nhân PSC là tuyệt vời sau khi ghép gan. Tỷ lệ sống sót tại các trung tâm cấy ghép cao, với chất lượng cuộc sống tốt sau khi phục hồi.