Hội chứng Myelodysplastic, hoặc MDS, là một nhóm các rối loạn trong đó tủy xương của một người không sản xuất đủ tế bào máu khỏe mạnh.
MDS cũng được gọi là “rối loạn rối loạn tủy xương”, và nó là một loại ung thư.
MDS phá hủy một số tế bào tạo máu trong tủy xương, dẫn đến số lượng thấp của một hoặc nhiều loại tế bào máu.
Khoảng 13.000 người được chẩn đoán mắc MDS ở Hoa Kỳ mỗi năm. Hầu hết những người được chẩn đoán với nó là từ 65 tuổi trở lên.
Triển vọng cho những người có MDS thay đổi trong từng trường hợp. Trong bài viết này, chúng tôi xem xét làm thế nào tiên lượng được thực hiện và những gì triển vọng có thể được cho các cá nhân với điều kiện.
Tiên lượng MDS đạt được như thế nào?
Sau khi chẩn đoán MDS, bác sĩ của một người sẽ cho họ tiên lượng. Đây là một suy đoán có giáo dục về khả năng của căn bệnh này, và một người có thể sống sót trong tình trạng này trong bao lâu.
Tiên lượng của mỗi người là duy nhất, do đó tại sao tiên lượng thường có thể khó thực hiện. Ngoài ra, sự tiến triển của bệnh là không thể đoán trước vì nhiều lý do.
Ngoài ra còn có các kiểu con khác nhau của MDS. Các loại phụ mà một người có sẽ ảnh hưởng đến tiên lượng của bác sĩ và do đó quá trình điều trị.
Loại phụ được xác định bằng cách thử máu và tủy xương của một người.
Các loại MDS như sau:
- Giảm bạch cầu vật liệu chịu lửa với loạn sản tuyến tiền liệt: Số lượng thấp của một loại tế bào máu nhưng số lượng bình thường của hai loại khác.
- Thiếu máu chịu lửa với sideroblasts vòng: Một số lượng thấp của các tế bào máu đỏ, có quá nhiều chất sắt.
- Giảm bạch cầu vật liệu chịu lửa với loạn sản đa tuyến: Hai trong số ba loại tế bào máu là bất thường.
- Thiếu máu chịu lửa với các vụ nổ dư thừa (loại 1 và 2): Một số thấp của bất kỳ loại nào của ba loại tế bào máu.
- Hội chứng Myelodysplastic, chưa phân loại: Một loại không phổ biến với số lượng thấp của một loại tế bào máu, mà không phù hợp với tiêu chí cho các loại khác và có một tiên lượng chưa biết.
- Hội chứng Myelodysplastic liên quan đến del bất thường (5q) nhiễm sắc thể: Số lượng hồng cầu thấp và đột biến DNA cụ thể, với tiên lượng tốt.
Để tiên lượng, bác sĩ sẽ sử dụng một hệ thống tính điểm tiên lượng.
Hệ thống chấm điểm
Hệ thống tính điểm phổ biến nhất được sử dụng là Hệ thống chấm điểm tiên lượng quốc tế (IPSS). Hệ thống này xem xét ba giá trị khác nhau:
- số lượng máu thấp mà cá nhân có
- tỷ lệ phần trăm của các tế bào máu trắng trẻ, được gọi là vụ nổ, trong các tế bào tủy xương
- số lượng thay đổi gen bất thường trong các tế bào tủy xương
Ngoài ra còn có một hệ thống tính điểm mới phát triển được gọi là Hệ thống chấm điểm tiên lượng của WHO (WPSS). Điều này được dựa trên ba yếu tố:
- loại MDS dựa trên phân loại của WHO
- các bất thường nhiễm sắc thể
- cho dù cá nhân có cần truyền máu hay không
Những yếu tố nào ảnh hưởng đến MDS?
Nói chung, nguyên nhân chính xác của MDS không xác định.
Có những yếu tố nguy cơ đối với MDS, mặc dù có yếu tố nguy cơ không nhất thiết có nghĩa là một người sẽ phát triển căn bệnh này. Một số người có được MDS mà không có bất kỳ yếu tố nguy cơ nào.
Điều trị ung thư
Hóa trị là yếu tố nguy cơ quan trọng nhất của MDS.
Khi tình trạng phát triển sau khi hóa trị, nó được gọi là MDS thứ cấp.
Xạ trị tiếp tục làm tăng nguy cơ MDS.
Những người đã có hóa trị hoặc xạ trị cho các bệnh ung thư có khả năng chữa được có nguy cơ phát triển MDS đến 10 năm sau đó.
Hội chứng di truyền
Mặc dù bản thân MDS không được kế thừa, nhưng những người có hội chứng kế thừa nhất định dường như có nhiều nguy cơ bị MDS hơn.
Theo Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ, chúng bao gồm:
- Thiếu máu Fanconi
- Hội chứng Shwachman-Diamond
- Kim cương Blackfan thiếu máu
- rối loạn tiểu cầu gia đình
- giảm bạch cầu bẩm sinh nặng
Sự gần gũi với môi trường
Tiếp xúc với bức xạ và một số hóa chất đã được liên kết với MDS. Benzen hóa học là một kích hoạt được biết đến cho MDS, mà mọi người trong một số ngành nghề được tiếp xúc.
Các yếu tố nguy cơ khác bao gồm:
- hút thuốc lá
- tuổi tác
- giới tính
Trong trường hợp tuổi tác, hầu hết các trường hợp mắc bệnh MDS xảy ra ở những người từ 60 tuổi trở lên và rất ít người được tìm thấy ở những người dưới 40 tuổi.
Với giới tính, MDS phổ biến hơn ở nam giới hơn là ở phụ nữ.
Tuổi thọ và nguy cơ mắc bệnh bạch cầu
IPSS chia mọi người với MDS thành bốn nhóm dựa trên rủi ro:
- Thấp
- Int-1
- Int-2
- Cao
Tỷ lệ sống của mỗi nhóm dựa trên mức trung bình của những người trong nhóm đó. Tỷ lệ IPSS đã được xuất bản vào năm 1997 và như sau:
- Thấp: 5,7 năm
- Int-1: 3,5 năm
- Int-2: 1,2 năm
- Cao: 5 tháng
WPSS cũng có số liệu thống kê để dự đoán tuổi thọ. Những tỷ lệ này hơi khác nhau và dựa trên những người được chẩn đoán giữa năm 1982 và 2004:
- Rất thấp: 12 năm
- Thấp: 5,5 năm
- Trung cấp: 4 năm
- Cao: 2 năm
- Rất cao: 9 tháng
Khoảng một phần ba số người bị MDS sẽ thấy tình trạng bệnh của họ tiến triển thành bệnh bạch cầu tủy cấp tính (AML). Vì lý do này, MDS đôi khi được gọi là preleukemia.
Outlook
Việc điều trị MDS sẽ phụ thuộc vào một số yếu tố, bao gồm loại MDS, tuổi của từng cá nhân và các tình trạng sức khỏe khác có thể ảnh hưởng đến chúng.
Những người có nguy cơ thấp MDS biến thành ung thư có thể không cần điều trị lúc đầu, nhưng bác sĩ sẽ theo dõi cẩn thận số lượng máu của họ trong tương lai.
Mục đích của việc điều trị là thử và lấy số lượng và loại tế bào máu trong máu trở lại bình thường trong khi cũng kiểm soát các triệu chứng.
Điều trị có thể bao gồm:
- Điều trị hỗ trợ: Các lựa chọn bao gồm truyền máu, thuốc để loại bỏ sắt dư thừa, thuốc tăng yếu tố và thuốc kháng sinh.
- Điều trị ức chế miễn dịch: Điều này làm giảm hoạt động của hệ thống miễn dịch, cho phép tủy xương tạo ra các tế bào máu.
- Hóa trị: Dành cho những người có nguy cơ phát triển AML cao hơn.
- Cấy ghép tủy xương.
Đối phó và hỗ trợ
MDS hiếm khi được chữa khỏi, vì vậy những người mắc bệnh này thường không bao giờ có thể hoàn thành điều trị. Ngay cả những người hoàn thành điều trị của họ sẽ cần phải đi khám bác sĩ thường xuyên để thảo luận về các triệu chứng, khám sức khỏe và xét nghiệm máu.
Nếu có bất kỳ phản ứng phụ nào từ việc điều trị, điều quan trọng là mọi người phải nói với bác sĩ của họ, vì có thể có cách để ngăn chặn hoặc giảm bớt những điều này.
Một số lựa chọn lối sống nhất định cũng có thể giúp mọi người dễ dàng đối phó với MDS hơn. Bao gồm các:
- bỏ hút thuốc
- cắt giảm lượng rượu
- theo một chế độ ăn uống lành mạnh
- tập thể dục đủ
- giữ mức độ căng thẳng dưới sự kiểm soát
Cũng như những lợi ích vật chất mà thay đổi lối sống có thể có, một số thay đổi cũng có thể giúp mọi người đối phó với MDS tình cảm.
Một người có MDS có thể được hưởng lợi từ sự hỗ trợ tình cảm, có thể là từ gia đình, bạn bè, hỗ trợ các nhóm, cộng đồng trực tuyến hoặc nhân viên tư vấn.
Những gì làm việc sẽ phụ thuộc vào cá nhân, nhưng mọi người được khuyên không nên tự mình thử và đối phó với bệnh tật của họ.
