Thiếu máu tan máu tự miễn, hoặc AIHA, là một rối loạn miễn dịch, nơi các chất được sản xuất trong cơ thể của một người phá hủy các tế bào máu đỏ.
Các tế bào máu đỏ chiếm khoảng 40% máu. Cơ thể phải có hồng cầu để cung cấp oxy cho các mô cơ thể. Thiếu máu là khi cơ thể không có đủ tế bào hồng cầu khỏe mạnh.
Tế bào máu được tạo ra trong tủy xương. Có ba loại cơ bản:
- Tế bào máu trắng – giúp cơ thể chống lại nhiễm trùng chiến đấu
- Tiểu cầu – những trợ giúp này để ngăn ngừa chảy máu trong cơ thể
- Các tế bào máu đỏ – những oxy vận chuyển này khắp cơ thể dưới dạng hemoglobin
Các tế bào máu trắng tạo ra các kháng thể, có một lớp ngoài dính. Kháng thể bám vào các tế bào máu đỏ và đi khắp cơ thể, phủ vi trùng và các chất lạ khác không nên ở đó.
Ở những người có AIHA, các kháng thể gắn vào các tế bào máu đỏ nhưng không được cơ thể nhận ra. Thay vào đó, chúng được nhắm mục tiêu như các chất lạ và bị phá hủy. Trong quá trình kháng thể bị phá hủy, các tế bào máu đỏ cũng bị phá hủy, dẫn đến thiếu máu.
Nguyên nhân
Có hai loại AIHA chính. Nguyên nhân chính xác của AIHA chính chưa được biết. Với AIHA thứ cấp, nguyên nhân có thể là do một căn bệnh khác.
AIHA có thể được liên kết với các bệnh tiềm ẩn như:
- Viêm khớp dạng thấp
- Lupus
- Viêm loét đại tràng
- Bệnh tuyến giáp
- Bệnh thận dài hạn
- Hội chứng làm suy yếu hệ miễn dịch
- Ung thư liên quan đến hệ miễn dịch
Tình trạng này cũng có thể được truy tìm trở lại một số bệnh nhiễm trùng, thường là virus hô hấp. Trong nhiều trường hợp, các kháng thể và thiếu máu biến mất sau khi các nhiễm trùng đã được giải quyết.
Nó cũng có thể cho người dân để kế thừa kháng thể từ mẹ của họ lúc sinh, nhưng điều này thường chỉ là tạm thời.
Triệu chứng
Các triệu chứng của AIHA có thể thay đổi từ người này sang người khác, nhưng có một vài triệu chứng thường gặp của bệnh:
- Nước tiểu đậm
- Mệt mỏi
- Xanh xao
- Tim đập loạn nhịp
- Khó thở
- Vàng da
- Đau cơ
- Đau đầu
- Buồn nôn và ói mửa
- Bệnh tiêu chảy
- Yếu đuối
Chẩn đoán
Có nhiều xét nghiệm và xét nghiệm khác nhau về máu và nước tiểu được sử dụng để chẩn đoán AIHA.
Kiểm tra Coombs trực tiếp
Xét nghiệm này tìm kiếm các kháng thể bị dính vào các tế bào máu đỏ của bệnh nhân và có thể gây tử vong sớm.
Thử nghiệm Coombs gián tiếp
Hình thức xét nghiệm Coombs này tìm kiếm bất kỳ kháng thể tự do nào có trong cơ thể chống lại một số tế bào hồng cầu nhất định.
Hemoglobin trong nước tiểu
Các hemoglobin protein được tìm thấy trong các tế bào máu đỏ và mang oxy. Xét nghiệm máu này cho biết có bao nhiêu hemoglobin trong máu. Các phạm vi thấp hơn bình thường có thể là do thiếu máu.
Theo Mayo Clinic, mức hemoglobin bình thường ở người lớn là:
- Nam: 13,5-17,5 gram mỗi deciliter
- Nữ: 12,0-15,5 gram mỗi deciliter
Số lượng hồng cầu (RBC)
Xét nghiệm máu này được sử dụng để xác định có bao nhiêu tế bào máu đỏ trong cơ thể. Một mức độ thấp của các tế bào máu đỏ có thể báo hiệu thiếu máu. Số lượng hồng cầu bình thường trong phạm vi cho người lớn theo Mayo Clinic là:
- Nam: 4,32-5,72 nghìn tỷ tế bào mỗi lít
- Nữ: 3,90-5,03 nghìn tỷ tế bào mỗi lít
Huyết thanh huyết thanh
Một xét nghiệm máu được sử dụng để xác định mức độ hemoglobin tự do trong phần chất lỏng của máu. Hemoglobin miễn phí là thuật ngữ được sử dụng để mô tả hemoglobin bên ngoài các tế bào máu đỏ.
Reticulocyte
Xét nghiệm máu này đo lường số lượng hồng cầu lưới, là những tế bào hồng cầu hơi chưa trưởng thành. Nó được thực hiện để xác định xem các tế bào máu đỏ đang được tạo ra ở tỷ lệ sản xuất thích hợp. Phạm vi sẽ cao hơn nếu cơ thể có mức hemoglobin thấp do chảy máu hoặc phá hủy tế bào đỏ, và có thể là dấu hiệu của bệnh thiếu máu.
Nồng độ bilirubin huyết thanh
Bilirubin là một sắc tố được tìm thấy trong mật, được sản xuất bởi gan. Xét nghiệm máu có thể đo lượng bilirubin trong máu. Mức độ thấp thường không phải là một lý do đáng lo ngại, nhưng mức độ cao có thể là dấu hiệu trực tiếp của tổn thương gan hoặc bệnh tật.
Haptoglobin huyết thanh
Haptoglobin là một protein được sản xuất bởi gan. Trong cơ thể, nó kết nối một loại hemoglobin cụ thể trong máu. Lượng haptoglobin trong máu cho thấy các tế bào máu đỏ bị phá hủy nhanh như thế nào.
Xét nghiệm agglutinin lạnh
Agglutinin là các kháng thể làm cho các tế bào hồng cầu tụ lại với nhau. Agglutinin lạnh hoạt động ở nhiệt độ lạnh, và agglutinin ấm hoạt động ở nhiệt độ cơ thể bình thường. Xác định xem có những agglutinin ấm hoặc lạnh đôi khi có thể giúp giải thích tại sao chứng rối loạn này xảy ra.
Agglutinin ấm có thể xảy ra với một số bệnh nhiễm trùng và một số loại thuốc nhất định bao gồm cả penicillin. Agglutinin lạnh có thể xảy ra với các bệnh nhiễm trùng như viêm phổi Mycoplasma.
Nhiều người trong số các xét nghiệm này thường được sử dụng cùng nhau hoặc với các xét nghiệm bổ sung để chẩn đoán AIHA.
Điều trị
Điều trị cho AIHA có thể khác nhau tùy thuộc vào một số lý do, bao gồm:
- Tuổi, sức khỏe và lịch sử y tế tổng thể của bệnh nhân
- Mức độ của bệnh
- Nguyên nhân của bệnh
- Sự khoan dung của người đó đối với các cách điều trị cụ thể
- Các nhà cung cấp dịch vụ y tế mong đợi bệnh tiến triển như thế nào
Điều trị nguyên nhân cơ bản của AIHA có thể giúp điều trị AIHA. Điều này bao gồm điều trị nhiễm trùng hoặc các bệnh như ung thư hoặc thay đổi thuốc.
Các loại thuốc giống Cortisone cũng có thể được sử dụng để làm suy yếu đáp ứng miễn dịch, có thể giúp cải thiện các loại phổ biến của AIHA. Đây thường là loại điều trị đầu tiên cho những người mắc bệnh tiểu đường AIHA. Nếu những thuốc này không hiệu quả, các loại thuốc khác có thể ức chế đáp ứng miễn dịch có thể được sử dụng.
Nếu thuốc không hiệu quả, có thể yêu cầu phẫu thuật.Lá lách có trách nhiệm loại bỏ các tế bào máu đỏ bất thường khỏi máu, kể cả những tế bào có kháng thể kèm theo. Bằng cách loại bỏ lá lách, những tế bào máu đỏ có thể được bảo tồn, giúp ngăn ngừa bệnh thiếu máu.
Nếu AIHA không thể điều trị được, có thể cần phải truyền máu.
Liệu pháp ức chế miễn dịch là một lựa chọn điều trị khác được sử dụng cho những trường hợp nặng. Điều trị bằng thuốc này giúp giảm đáp ứng miễn dịch của cơ thể. Thuốc giúp ngăn ngừa hệ miễn dịch tấn công tủy xương của chính nó. Làm như vậy cho phép các tế bào gốc tủy phát triển, tăng lượng máu đỏ.
Tuổi và thiếu máu tan máu tự miễn
Người lớn thường có AIHA trong thời gian dài với bệnh thiếu máu trở lại thường xuyên. Ở trẻ em, bệnh thiếu máu nói chung là tạm thời và ngắn ngủi.
AIHA là rất hiếm ở trẻ em và thường được nhìn thấy sau khi một căn bệnh do virus. Nó thường xảy ra trong năm đầu đời hoặc trong những năm thiếu niên.
Tùy thuộc vào những gì đã kích hoạt sản xuất kháng thể, AIHA có thể giải quyết trong một vài tháng hoặc kéo dài trong nhiều năm. Theo Đại học Chicago, dưới 0,2 trẻ em dưới 20 tuổi trên 100.000 người có điều kiện. Tỷ lệ cao nhất được nhìn thấy ở trẻ em tuổi đi học.
Theo Indiana Hemophilia và Thrombosis Center, cho một nửa số trẻ em được chẩn đoán trên 10 tuổi, AIHA có thể trở thành một vấn đề lâu dài. AIHA dài hạn thường được tìm thấy ở trẻ vị thành niên và trẻ em dưới 2 tuổi. Nhóm này có nhiều khả năng bị tái phát và thường liên quan đến nguyên nhân thứ cấp của AIHA cần được điều tra.
Trẻ em có các lựa chọn điều trị tương tự như người lớn nhưng thường cần truyền máu. Điều này giúp khắc phục tình trạng thiếu máu trầm trọng và ngăn ngừa biến chứng. Truyền máu không sửa chữa nguyên nhân cơ bản của AIHA, do đó cần điều trị thêm.
Các hoạt động thường ngày và các hoạt động của trẻ em với AIHA bị gián đoạn. Họ thường mệt mỏi, cáu kỉnh, tức giận và sợ hãi. Cha mẹ nên đảm bảo rằng họ tuân theo một chế độ ăn uống cân bằng và nhận được nhiều phần còn lại và chất lỏng. Bác sĩ của họ sẽ thảo luận về một kế hoạch điều trị cụ thể.
Phòng ngừa
Một số loại AIHA không thể ngăn ngừa được. Các bác sĩ đặc biệt chú ý đến các tác dụng phụ tiềm ẩn ở những bệnh nhân bị nhiễm virus hoặc dùng một số loại thuốc nhất định. Nhiều bệnh nhân sẽ thường xuyên trải qua xét nghiệm máu và nước tiểu để chắc chắn rằng thiếu máu không phải là một vấn đề.
Thiếu máu nặng có thể gây ra nhiều vấn đề như bệnh tim và phổi nặng hơn. Mọi người nên liên hệ với bác sĩ nếu gặp bất kỳ triệu chứng nào của AIHA.
Quản lý phong cách sống
Nếu ai đó có AIHA, bác sĩ của họ sẽ làm việc với họ để giúp giảm thiểu rủi ro và nguy cơ nhiễm trùng. Những người bị nhiễm AIHA thường có nhiều nguy cơ bị cảm lạnh hơn, có thể kích hoạt sự cố của các tế bào máu đỏ.
Mẹo để giảm rủi ro bao gồm:
- Tránh cái lạnh
- Giữ ấm nhà và mặc quần áo ấm hơn
- Tránh những người bị nhiễm trùng hoặc bị bệnh
- Rửa tay và đánh răng thường xuyên
- Bắt tiêm phòng cúm hàng năm
Với các lựa chọn điều trị phát triển và trở nên tiên tiến hơn, có thể dẫn đến một cuộc sống bình thường với AIHA.
