Pemphigus foliaceus: Những điều cần biết

Pemphigus foliaceus là một phần của nhóm bệnh tự miễn dịch pemphigus. Các bệnh tự miễn xảy ra khi hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công mô khỏe mạnh. Trong pemphigus foliaceus, hệ miễn dịch làm tổn hại các tế bào da gọi là keratinocytes.

Pemphigus foliaceus (PF) gây ra các vết phồng rộp, vết cắt, và các điểm trên da. Các vết lở loét có thể gây đau và không hấp dẫn, nhưng PF là một tình trạng y tế khá lành tính, thường không gây ra các vấn đề sức khỏe khác.

Rối loạn kinh niên, định kỳ, PF không thể chữa khỏi bằng cách điều trị y tế. Tuy nhiên, một số người đi vào thuyên giảm tự phát, có nghĩa là họ không có triệu chứng lâu dài. Các triệu chứng PF cũng có thể được điều trị bằng cách điều trị.

Thông tin nhanh về pemphigus foliaceus:

PF là một loại bệnh tự miễn dịch.
Những người bị PF thường có sức khỏe tốt.
Các triệu chứng bao gồm mụn rộp, vảy và vảy khô, có vảy.
Điều trị có thể hữu ích, nhưng PF là một tình trạng mãn tính, tái diễn.

PF là gì?

Khi một người có PF, hệ miễn dịch của họ tạo ra các kháng thể gắn với một protein gọi là desmoglein-1.

Protein này nằm ở các điểm dính trên các tế bào da gọi là desmosomes.

Khi các kháng thể gắn vào protein này, nó làm cho các tế bào da tách ra khỏi nhau, làm cho da bị phồng rộp và bong tróc.

Triệu chứng

Không giống như các dạng khác của pemphigus, các triệu chứng PF thường không liên quan đến màng nhầy, chẳng hạn như miệng hoặc mắt.

Các triệu chứng của PF bao gồm:

Vết da nhỏ đầy chất lỏng thường bắt đầu trên mặt, da đầu hoặc thân.
Vết rộp bị rách gây ra vết loét, túi hoặc vết sẹo trên da.
Các vảy đau, có vảy, đau đớn trên da. Những đốm này xảy ra sau khi mụn vỡ. Một số người chỉ có thể nhận thấy các triệu chứng sau khi mụn nước vỡ.
Đốt, đau và ngứa ở chỗ mụn nước.
Nhiễm trùng da mạn tính do mụn rộp bị vỡ và kích thích.

Các mụn nước và tổn thương do PF gây ra có thể trông đáng báo động, nhưng chúng không biểu thị sự hiện diện của một tình trạng khác. Ngày của riêng mình, pemphigus không đe dọa tính mạng. Tuy nhiên, sự phồng rộp nghiêm trọng khiến da dễ bị nhiễm trùng nghiêm trọng. Những nhiễm trùng này có thể trở nên đe dọa đến tính mạng nếu không chữa trị.

Các dấu hiệu nhiễm trùng da bao gồm:

mủ ở vết thương trên da
đau dữ dội tại chỗ của vỉ
vệt đỏ trên vết thương hoặc vết phồng
sốt
kiệt sức
buồn nôn

Nguyên nhân

Cũng như nhiều bệnh tự miễn khác, nguyên nhân của PF vẫn chưa được hiểu rõ.

Các nhà nghiên cứu tin rằng cả hai yếu tố di truyền và môi trường đều đóng một vai trò. Điều này có nghĩa là những người dễ mắc bệnh di truyền có thể cần kích hoạt môi trường để phát triển các triệu chứng.

Một số yếu tố làm tăng nguy cơ PF, cũng như các dạng pemphigus khác, bao gồm:

Dân tộc và vị trí địa lý – những người sống ở Đông Nam Châu Âu, Trung Đông và Ấn Độ dễ bị tổn thương hơn đối với loài bò sát, cũng như người Do Thái Ashkenazi.
Giới tính – phụ nữ có nhiều khả năng hơn nam giới để phát triển PF.
Thuốc – một số loại thuốc chống viêm, đặc biệt là những thuốc có chứa lưu huỳnh, có thể kích hoạt PF. Khi mọi người ngưng dùng các loại thuốc này, có 50% cơ hội các triệu chứng PF sẽ biến mất.
Tiếp xúc với ánh nắng mặt trời – PF có thể được kích hoạt sau khi phơi nắng hoặc bị cháy nắng.
Côn trùng cắn – ở Nam Mỹ, một loại vi-rút gây bệnh do côn trùng gọi là fogo selvagem (FS) có thể kích hoạt pemphigus.

Chẩn đoán

Các cuộc tấn công của Pemphigus tạo ra sự phồng rộp rộng lớn mà khó có thể bỏ qua. Mô hình đặc trưng của nó trên da đầu, mặt, và thân cây làm cho nó không giống như hầu hết các bệnh ngoài da khác. Để xác nhận pemphigus nghi ngờ, bác sĩ có thể:

Thực hiện sinh thiết – bác sĩ sẽ lấy một mẫu mô nhỏ từ một vỉ qua một cây kim. Bằng cách xem mô dưới kính hiển vi, bác sĩ có thể xác định chẩn đoán.
Thực hiện sinh thiết hóa học – với xét nghiệm này, bác sĩ đặt hóa chất lên da để xác định loại pemphigus nào gây ra mụn nước.
Máu làm việc để đo mức kháng thể pemphigus trong máu – để lấy mẫu cho xét nghiệm này, máu được rút ra từ tĩnh mạch, thường là ở cánh tay.

Một bác sĩ, thường là bác sĩ da liễu, cũng sẽ có một lịch sử y khoa toàn diện. Điều này có thể giúp xác định xem liệu một yếu tố môi trường có gây ra sự bùng phát của bệnh dịch hạch hay không và liệu có bất kỳ tình trạng tự miễn dịch nào khác không. Bác sĩ cũng có thể hỏi về tiền sử gia đình của các rối loạn tự miễn dịch.

Điều trị

Không có cách chữa trị nào cho tình trạng này. Các bác sĩ không chắc chắn lý do tại sao một số người bị thuyên giảm và không cần điều trị, trong khi những người khác tiếp tục chiến đấu bùng nổ dữ dội ngay cả khi điều trị. Khi một người nào đó bị bùng phát dịch PF, họ dễ bị tổn thương hơn trong đợt bùng phát tiếp theo.

Ở một số người, dịch bệnh liên tục. Những người khác trải qua thời gian chữa bệnh sau đó là tái phát.

Các lựa chọn điều trị cho PF bao gồm:

Loại bỏ các tác nhân gây nhiễm trùng – một số người bị bùng phát trong thời gian căng thẳng, vì vậy giảm căng thẳng có thể giúp giữ cho các triệu chứng không hoạt động. Loại bỏ các loại thuốc gây PF cũng có thể loại bỏ các mụn nước.
Steroid thuốc – steroid như prednisone có thể làm chậm quá trình của bệnh. Tuy nhiên, steroid có thể gây ra các phản ứng phụ nghiêm trọng, chẳng hạn như tăng cân, thay đổi tâm trạng và các vấn đề về gan, vì vậy bác sĩ phải theo dõi cẩn thận việc sử dụng steroid.
Nhập viện – một đợt bùng phát RPH nghiêm trọng có thể phải nhập viện để giảm nguy cơ nhiễm trùng hoặc điều trị nhiễm trùng đã bắt đầu lây lan.
Thuốc ức chế miễn dịch – những loại thuốc này ngăn chặn các hành động của hệ thống miễn dịch, giảm khả năng tấn công mô khỏe mạnh của nó. Thuốc ức chế miễn dịch có thể làm tăng nguy cơ nhiễm trùng và các bệnh khác, vì vậy những người có các loại thuốc này có thể cần phải thay đổi lối sống.
Thuốc kháng sinh – thuốc kháng sinh uống hoặc tiêm tĩnh mạch (IV) có thể chống nhiễm trùng do tổn thương PF.
Thuốc chống viêm – những loại thuốc này giảm viêm, và có thể chống lại một loạt các bệnh tự miễn dịch, bao gồm PF.
Sinh học – các loại thuốc tiên tiến này sử dụng các tác nhân sinh học để điều trị bệnh theo nhiều cách. Một loại thuốc được gọi là Rituximab đã cho thấy lời hứa đáng kể, dẫn đến thuyên giảm ở 86 phần trăm bệnh nhân trong một thử nghiệm lâm sàng.

Những người bị PF có thể sống một cuộc sống tương đối bình thường, nhưng họ có thể cần phải nghỉ việc hoặc đi học để điều trị hoặc giảm căng thẳng. Họ cũng có thể gặp tác dụng phụ liên quan đến ma túy, lo âu hoặc trầm cảm và tự ý thức về làn da của họ.

Các loại pemphigus khác

PF là một phần của một nhóm bệnh bao gồm:

Pemphigus vulgaris – dạng pemphigus phổ biến nhất ở Hoa Kỳ, pemphigus vulgaris có nhiều khả năng ảnh hưởng đến màng nhầy, kể cả miệng.
Thực vật Pemphigus – dạng pemphigus này là một biến thể của pemphigus vulgaris. Nó gây ra các vết loét dày dưới cánh tay và trên háng.
Igem pemphigus – gây ra bởi một kháng thể được gọi là IgA, dạng pemphigus này tạo ra các mụn nước ít nghiêm trọng hơn chứa đầy mủ.
Paremeoplastic pemphigus – dạng hiếm gặp của bệnh xuất huyết xảy ra ở những người bị ung thư và có thể gây đau ở miệng và mí mắt, cũng như các vấn đề về phổi nghiêm trọng.