Pemphigoid là một họ các điều kiện tự miễn hiếm gặp gây phồng rộp và phát ban trên da và màng nhầy.
Cơ thể nhầm lẫn gửi kháng thể để liên kết với các tế bào trong da. Những kháng thể này kích hoạt phản ứng dây chuyền tách lớp dưới cùng của các tế bào khỏi các lớp trên.
Tình trạng này có thể ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi nhưng có xu hướng ảnh hưởng đến người lớn tuổi. Pemphigoid cũng có thể phát triển trong khi mang thai hoặc từ việc sử dụng một số loại thuốc và liệu pháp nhất định.
Mặc dù hiện tại không có cách chữa trị bệnh pemphigoid nhưng vẫn có một số lựa chọn điều trị.
Triệu chứng
Hầu hết các hình thức của pemphigoid gây phát ban da và phồng rộp. Những người bị bệnh pemphigoid thường gặp các triệu chứng định kỳ trong khoảng thời gian thuyên giảm, thường là từ vài tháng đến nhiều năm.
Vị trí, mức độ và thời gian của các triệu chứng này thay đổi giữa các cá nhân và các loại pemphigoid có kinh nghiệm.
Pemphigoid ác tính
Pemphigoid ác tính có xu hướng gây phồng rộp trên các khu vực, chẳng hạn như thân dưới, háng, nách, đùi bên trong, lòng bàn chân và lòng bàn tay.
Tình trạng này thường xuất hiện như những mảng da bị ngứa, da bị kích thích cực kỳ ngứa cùng với các mụn nước không dễ vỡ. Vỉ đầy chất lỏng trong hay máu có thể có chiều rộng từ vài milimet đến cm.
Da xung quanh mụn nước có thể xuất hiện không bị ảnh hưởng hoặc đỏ. Trong khi các triệu chứng thường đau, sẹo thường không xảy ra.
Hầu hết những người bị bệnh pemphigoid ác tính đều có triệu chứng bùng phát theo sau những giai đoạn không có triệu chứng. Tình trạng này có thể tồn tại trong nhiều năm.
Ước tính có khoảng 10 đến 40% những người bị bệnh mụn mủ có máu cũng bị phồng rộp trên màng nhầy.
Mỗi năm, khoảng 7 đến 10 người trong số 1 triệu người phát triển bệnh mụn trứng cá ở Hoa Kỳ.
Trong khi hiếm gặp, pemphigoid là nguyên nhân hàng đầu gây rối loạn phồng rộp ở những người trên 65 tuổi. Cơ hội phát triển tình trạng tăng lên đáng kể sau tuổi 70.
Một số phương pháp điều trị và thuốc có thể gây ra pemphigoid bullous. Các tình trạng sức khỏe cụ thể khác được cho là làm tăng khả năng phát triển tình trạng này.
Các yếu tố nguy cơ thường gặp bao gồm:
- tổn thương da, đặc biệt là vết thương nặng, nhiễm trùng và bỏng
- ánh sáng cực tím, đặc biệt là các liệu pháp dựa trên tia cực tím
- bức xạ ion hóa, đặc biệt là các liệu pháp dựa trên bức xạ
- thuốc lợi tiểu
- penicillin
- sulfasalazine
- etanercept
- bệnh vảy nến
- điều kiện thần kinh, chẳng hạn như bệnh Parkinson hoặc chứng mất trí
- Bệnh Grave (tuyến giáp)
Cephricial pemphigoid
Các trường hợp pemphigoid cicatricial (CP), còn được gọi là màng nhầy pemphigoid, thường liên quan đến phồng rộp độc quyền trên màng nhầy.
Vết thương thường trở thành loét đáng kể dẫn đến mất da và sẹo tiếp theo. Mức độ sẹo từ những trường hợp nặng có thể dẫn đến sự biến dạng.
Nhiều người bị CP ban đầu bị phồng rộp trong miệng trước khi CP di chuyển lên các màng lót niêm mạc khác, chẳng hạn như mắt và mũi. Mọi người thường trải nghiệm tình trạng này lần đầu tiên trong độ tuổi từ 40 đến 70.
Phụ nữ được cho là có khả năng cao hơn gấp hai lần so với nam giới. Những người có hệ miễn dịch suy yếu cũng có vẻ có nguy cơ phát triển bệnh cao hơn.
Các bộ phận của cơ thể thường bị ảnh hưởng bao gồm:
- miệng
- mắt
- họng
- mũi
- thực quản (cơ nuốt)
- hậu môn
- bộ phận sinh dục
Trong một số trường hợp, da đầu, mặt và cổ cũng có thể bị ảnh hưởng. Da phồng rộp được cho là xảy ra ở 25 đến 30% những người bị CP.
Các trường hợp CP hầu như luôn luôn cần được chăm sóc y tế. Phồng rộp trong miệng có thể làm khó ăn. Nếu nghiêm trọng, nó có thể dẫn đến suy dinh dưỡng hoặc giảm cân. Phồng rộp và sẹo của màng nhầy của mắt có thể dẫn đến suy giảm hoặc mất thị lực.
Phình thai
Hình thức này phát triển trong khi mang thai, gây phồng rộp và phát ban da rất ngứa ở phần trên cơ thể.
Papules có xu hướng phát triển đầu tiên, xuất hiện như vết loét giống như hive trên bụng, đặc biệt là xung quanh rốn. Các vết loét sau đó di chuyển ra ngoài, ảnh hưởng đến thân cây và chân tay.
Sau một vài tuần, mụn nước thường hình thành trong một mô hình tròn bên cạnh hoặc trong các miếng dán của các mụn nhọt. Sẹo không thường xảy ra trừ khi kèm theo nhiễm trùng.
Trong ít hơn 5 phần trăm của tất cả các trường hợp, tình trạng này có thể được truyền từ mẹ sang con trong tử cung.
Bướu não hình thành đột ngột phát triển trong giai đoạn cuối của thai kỳ. Tình trạng này có thể xảy ra tại bất kỳ thời điểm nào trong thời gian mang thai, tuy nhiên, và có thể bùng phát trong hoặc ngay sau khi sinh.
Đối với hầu hết phụ nữ, nguy cơ phát triển bệnh tiểu đường pemphigoid là nhỏ, ảnh hưởng đến khoảng 1 trong 50.000 thai kỳ.
Tình trạng này xảy ra phổ biến nhất ở phụ nữ da trắng và những người đã có nhiều lần mang thai trước đó hoặc đã sử dụng biện pháp tránh thai đường uống. Mang thai hình thái cũng phổ biến hơn nhiều ở phụ nữ có điều kiện tự miễn dịch bổ sung.
Chẩn đoán
Nếu có mụn rộp đặc trưng, các bác sĩ thường sẽ chẩn đoán bệnh pemphigoid bằng cách lấy sinh thiết da. Đối với các trường hợp bất thường hơn, chẳng hạn như những trường hợp gây phát ban da ngứa mà không có mụn nước, có thể cần xét nghiệm máu.
Pemphigoid có màu vàng có thể được phân biệt với các tình trạng da khác gây ra bởi sự hiện diện của các yếu tố nhất định, chẳng hạn như:
- đầu và cổ không bị ảnh hưởng
- ít hoặc không có triệu chứng màng niêm mạc
- ít hoặc không rỗ hoặc sẹo
Một chẩn đoán CP thường được thực hiện bằng cách sử dụng một sự kết hợp của lịch sử bệnh nhân, kiểm tra thể chất, và sinh thiết của mụn nước hoặc mô niêm mạc bị ảnh hưởng.
Phình mắt giả thường được chẩn đoán bằng cách sử dụng sinh thiết da. Các bác sĩ có thể cho biết tình trạng ngoài các rối loạn khác bằng cách kiểm tra các kháng thể ở cả hai mẫu máu và da.
Xét nghiệm tuyến giáp thường được thực hiện để phân biệt thai nghén pemphigoid với các rối loạn tự miễn dịch khác có thể gây ra các triệu chứng tương tự như bệnh Grave.
Triển vọng và điều trị
Các bác sĩ thường khuyên dùng các loại thuốc dựa trên steroid như là dòng điều trị đầu tiên cho những người có triệu chứng nghiêm trọng. Các loại thuốc bổ sung thường được sử dụng để quản lý các triệu chứng thêm hoặc điều trị các biến chứng.
Các lựa chọn điều trị khác cho pemphigoid bao gồm:
- Liệu pháp IVIG
- nicotinamide
- dapsone
- chất làm mềm da hoặc kem dưỡng ẩm để giảm ngứa
- thuốc giảm đau, chẳng hạn như Tylenol hoặc aspirin
- thuốc kháng viêm, chẳng hạn như methotrexate
- kháng sinh nếu nhiễm trùng xảy ra
- thuốc để điều trị các tác dụng phụ của steroid, chẳng hạn như tăng huyết áp, loãng xương và viêm dạ dày
- các thuốc ức chế miễn dịch như mycophenolate mofetil, rituximab và azathioprine (để giảm thiểu steroid)
Bệnh viện hoặc mặc quần áo vết thương chuyên nghiệp thường là cần thiết cho những người bị mụn rộp bị nhiễm trùng hoặc sẹo.
Một bác sĩ có thể sẽ khuyên bạn nên theo dõi liên tục, vì các trường hợp của bệnh pemphigoid thường đòi hỏi hàng tuần đến nhiều năm điều trị trước khi các triệu chứng hoàn toàn giải quyết. Tái phát cũng rất phổ biến.
Nhiều loại thuốc được sử dụng để điều trị các loại pemphigoid đều giống nhau. Tuy nhiên, các chi tiết cụ thể của các kế hoạch điều trị riêng lẻ phụ thuộc vào loại, mức độ nghiêm trọng và mức độ triệu chứng.
Điều trị và triển vọng cho pemphigoid bullous
Các loại thuốc dựa trên steroid thường được sử dụng để giúp điều trị các triệu chứng nặng hoặc dai dẳng của pemphigoid ác tính. Các bác sĩ cố gắng giữ mức liều lượng càng thấp càng tốt và ngừng kê đơn ngay sau khi hết triệu chứng.
Một mục tiêu chung cho các kế hoạch điều trị là 5 đến 10 mg prednisone mỗi ngày. Nó thường mất vài tuần sử dụng steroid để giảm triệu chứng và có thể mất vài tháng đến nhiều năm để các triệu chứng giải quyết.
Các triệu chứng đôi khi tự giải quyết. Tuy nhiên, ở những người lớn tuổi hoặc những người có hệ miễn dịch suy yếu, nó có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng về sức khỏe. Nếu vết bỏng vỡ và bị nhiễm trùng, có thể xảy ra nhiễm trùng máu đe dọa tính mạng.
Ngay cả với điều trị y tế, tỷ lệ tử vong 1 năm đối với các trường hợp nặng của bệnh vẩy nến dạng pemphigoid có thể cao tới 25 đến 30 phần trăm. Một số nghiên cứu cũng cho thấy một liên kết giữa pemphigoid bullous và sự tái phát của ung thư hiện có.
Điều trị và triển vọng cho pemphigoid cicatricial
Tùy thuộc vào vị trí và mức độ triệu chứng, bác sĩ thường điều trị các trường hợp CP với một số dạng thuốc dựa trên steroid. Các loại thuốc được khuyến cáo phổ biến nhất và biện pháp khắc phục tại nhà bao gồm:
- thuốc mỡ steroid thoa tại chỗ, kem, nước súc, hoặc rửa
- rửa ciclosporin tại chỗ
- thuốc nhỏ mắt corticosteroid
- steroid được tiêm trực tiếp vào tổn thương
- vệ sinh răng miệng thường xuyên, bao gồm khám nha khoa định kỳ
- ăn thức ăn mềm hoặc lỏng để tránh kích ứng thêm mụn nước và đau liên quan
- sử dụng chất bôi trơn hoặc chất làm mềm trên bộ phận sinh dục trên các mụn nước da
Nếu tổn thương trở nên nghiêm trọng, phẫu thuật có thể được yêu cầu.
Nhiều người bị CP cần theo dõi và quản lý lâu dài để ngăn ngừa tái phát triệu chứng. Các triệu chứng thường phản ứng chậm với thuốc và không bao giờ có thể giải quyết hoàn toàn.
Điều trị và triển vọng cho pemphigoid gestationis
Hầu hết các trường hợp mang thai pemphigoid đều nhẹ và không cần điều trị y tế trực tiếp. Các triệu chứng có xu hướng tự giải quyết trong vòng vài tuần đầu đến vài tháng sau khi em bé được sinh ra.
Các bác sĩ có thể kê toa steroid tại chỗ nếu các trường hợp nhẹ có các triệu chứng khó chịu hoặc dai dẳng. Thuốc kháng histamine cũng thường được sử dụng để giảm ngứa.
Đối với những trường hợp nặng hơn, bác sĩ có thể kê toa thuốc uống steroid. Các loại thuốc bổ sung, chẳng hạn như thuốc kháng sinh, có thể thích hợp nếu các triệu chứng nghiêm trọng vẫn tồn tại sau khi em bé được sinh ra hoặc biến chứng, chẳng hạn như nhiễm trùng, xảy ra.
