Các khối u không có triệu chứng hiếm gặp, sự tăng trưởng không phải ung thư phát triển trong các mô liên kết, chẳng hạn như cơ. Còn được gọi là fibromatoses tích cực, chúng có thể xảy ra hầu như bất cứ nơi nào trong cơ thể.
Mặc dù không được coi là ung thư, chúng có thể phát triển nhanh và có thể khó loại bỏ.
Các khối u không bào mòn là các sự phát triển xơ phát sinh từ các mô liên kết, chẳng hạn như cơ, xương, dây chằng hoặc gân. Chúng rất hiếm, chỉ với 900 người ở Hoa Kỳ được chẩn đoán mỗi năm.
Hầu hết những người có khối u desmoid tồn tại. Nếu một khối u desmoid có thể được loại bỏ một cách an toàn, phẫu thuật là lựa chọn ưa thích.
Thông tin nhanh về các khối u desmoid
- Không giống như ung thư, các khối u không di căn không di căn, có nghĩa là chúng không lây lan từ vùng này sang vùng khác.
- Các khối u có xu hướng tích cực, phát triển khá lớn một cách nhanh chóng, nhưng chúng cũng có thể phát triển chậm.
- Các khối u được tìm thấy ở các khu vực bề mặt thường ít hung hãn hơn những khối u có trong cơ thể, chẳng hạn như trong hoặc gần các cơ quan.
Một khối u desmoid là gì?
Mô liên kết chứa các tế bào gọi là nguyên bào sợi cung cấp hỗ trợ cấu trúc và bảo vệ cho các cơ quan quan trọng. Các đột biến ở nguyên bào sợi có thể khiến chúng phát triển ngoài tầm kiểm soát, biến thành các khối u không triệu chứng.
Các khối u không lan rộng, nhưng chúng có thể lớn tới mức chúng cản trở các chức năng quan trọng. Họ có thể, ví dụ, nén phổi, gan, ruột, hoặc các cơ quan quan trọng khác. Họ cũng có thể khó khăn để loại bỏ, có nghĩa là họ đôi khi gây tử vong.
Các triệu chứng phổ biến nhất của một khối u desmoid là một khối lượng tương đối vững chắc hoặc một lần. Khối u thường đau nhẹ. Các triệu chứng khác bao gồm:
- chảy máu trực tràng và đau bụng nghiêm trọng khi một khối u desmoid trong bụng nén ruột
- đau hoặc tê cứng cục bộ khi một khối u desmoid nén dây thần kinh, mạch máu, hoặc một cơ quan
- khập khiễng và những khó khăn về khả năng di chuyển khác, đặc biệt là khi được kết hợp với một khối u hoặc tăng trưởng
Mặc dù các khối u bị loại bỏ có thể phát triển hầu như bất cứ nơi nào, chúng thường phát triển ở vai, chân hoặc cánh tay trên. Chúng cũng thường phát triển trong và xung quanh các cơ quan của bụng, chẳng hạn như ruột non hoặc ruột già. Vì lý do này, các bác sĩ thường nói về các khối u không bào mòn trong bụng hoặc trong bụng và ngoài bụng hoặc bên ngoài bụng.
Chẩn đoán và điều trị
Chẩn đoán một khối u desmoid thường bắt đầu với một siêu âm của sự tăng trưởng. Bác sĩ cũng sẽ thực hiện sinh thiết để kiểm tra sự hiện diện của các tế bào ung thư và loại trừ các nguyên nhân tiềm ẩn khác của khối u. Trong hầu hết các trường hợp, sinh thiết sử dụng kim để loại bỏ một vài tế bào mà bác sĩ có thể xem dưới kính hiển vi.
Sau khi chẩn đoán, điều quan trọng là phải đánh giá liệu khối u có được gắn với các cơ quan lân cận hay không. Điều này có thể xác định xem nó có thể được gỡ bỏ một cách an toàn. Chụp MRI hoặc CT có thể cung cấp thêm thông tin về nơi và khối u đang phát triển như thế nào.
Bởi vì các desmoids thường xâm nhập các cấu trúc xung quanh, bao gồm các mạch máu và các cơ quan, bác sĩ phẫu thuật sẽ loại bỏ một dải mô, xung quanh khối u, là tốt. Điều này làm giảm nguy cơ các tế bào desmoid vi mô đã xâm chiếm các khu vực xung quanh.
Ngoài ra còn có các lựa chọn điều trị nonsurgical cho các khối u desmoid, bao gồm:
- hóa trị
- sự bức xạ
- thuốc kháng viêm không steroid (NSAID)
- liệu pháp hormon
- phương pháp thí nghiệm
Sau khi điều trị cả hai phẫu thuật và không phẫu thuật, một người có thể cần vật lý trị liệu để lấy lại chức năng trong các khu vực bị ảnh hưởng bởi khối u.
Các yếu tố rủi ro
Các nhà nghiên cứu chưa hiểu đầy đủ về nguyên nhân gây ra các khối u, nhưng một số yếu tố nguy cơ làm tăng khả năng của chúng. Bao gồm các:
- Một khuynh hướng gia đình bị ung thư: Một tình trạng gọi là polyposis adenomatous polyposis (FAP), được gây ra bởi một đột biến di truyền, có thể làm tăng nguy cơ phát triển ung thư đại trực tràng và predispose người để desmoid khối u. Điều này đôi khi được gọi là Hội chứng Gardener. Hai phần trăm khối u không phát triển phát triển ở những người bị FAP. Các yếu tố di truyền khác cũng có thể đóng một vai trò.
- Yếu tố nội tiết tố: Trong một số ít trường hợp, phụ nữ mang thai phát triển khối u desmoid. Những thay đổi về nội tiết tố có thể làm tăng nguy cơ bỏ các khối u. Dữ liệu giai thoại đã tìm thấy mối liên hệ giữa sự thay đổi nội tiết tố và các khối u không triệu chứng, nhưng không có bằng chứng khoa học rõ ràng nào ủng hộ yêu sách này.
- Chấn thương: Một số nhà nghiên cứu tin rằng chấn thương thể chất, đặc biệt là chấn thương lặp đi lặp lại, có thể đóng một vai trò. Ví dụ, một số người có thể phát triển một khối u desmoid sau khi phẫu thuật hoặc chấn thương mãn tính.
Vì các khối u desmoid rất hiếm, rất khó để xây dựng các nghiên cứu được kiểm soát tốt để xác định nguyên nhân gây ra chúng. Nghiên cứu đang diễn ra. Tuy nhiên, hiện tại, không có dữ liệu nào cho thấy rằng bất kỳ phương pháp điều trị cụ thể nào đều có thể ngăn ngừa các khối u không bị biến dạng.
Tiên lượng và tỷ lệ sống
Sự sống còn với các khối u không phụ thuộc vào các yếu tố, chẳng hạn như kích thước khối u và vị trí của nó. Một nghiên cứu của 154 người bị khối u trong ổ bụng tìm thấy tỷ lệ sống 5 năm 95% đối với các khối u giai đoạn 1, 100% ở giai đoạn 2, 89% ở giai đoạn 3 và 76% ở giai đoạn 4.
Bởi vì các khối u desmoid có thể phá hủy các cơ quan, gây ra chảy máu nội bộ, và ức chế chức năng của cơ quan, các biến chứng từ desmoids có thể yêu cầu phẫu thuật bổ sung hoặc phương pháp điều trị.
Những người có điều kiện y tế khác ít có khả năng sống sót. Ví dụ, những người bị FAP có tỷ lệ sống là 63% trong 10 năm.
Các khối u không triệu chứng có thể tái diễn, và những người bị khối u không triệu chứng có thể phát triển nhiều hơn trong tương lai. Nghiên cứu đã phát hiện ra rằng, ngay cả khi các bác sĩ loại bỏ thành công một khối u không có triệu chứng, một loại khác xuất hiện trong vòng 5 năm trong 25 đến 60 phần trăm các trường hợp.
Một số khối u bị bỏ trống ngừng phát triển và sau đó bắt đầu phát triển trở lại, vì vậy ngay cả các khối u không xâm lấn không xâm lấn cũng cần theo dõi liên tục. Những người có tiền sử bị u bướu cổ phát triển thêm những cơn tăng trưởng hoặc đau không rõ nguyên nhân nên gặp bác sĩ ngay lập tức.
