Kaposi sarcoma là gì?

Kaposi sarcoma là một khối u hiếm có nhiều loại, phổ biến nhất trong số đó là liên quan đến AIDS.

Nó được đặt theo tên của bác sĩ da liễu lần đầu tiên mô tả nó vào năm 1872, Tiến sĩ Moritz Kaposi.1 Tất cả các dạng Kaposi sarcoma đều do một loại herpesvirus, Kaposi sarcoma herpesvirus (KSHV) .2

Hầu hết những người bị KSHV không phát triển Kaposi sarcoma trừ khi hệ miễn dịch của họ bị ức chế. Tỷ lệ Kaposi sarcoma tăng gấp 20 lần trong vụ dịch AIDS vào đầu những năm 1990 và loại ung thư này vẫn được nhìn thấy thường xuyên nhất ở những người nhiễm HIV / AIDS, cũng như ở những người dùng thuốc ức chế miễn dịch.11

Kaposi sarcoma được đặc trưng bởi sự phát triển của mô bất thường dưới da, trong niêm mạc miệng, mũi, và cổ họng hoặc trong các cơ quan khác. Những mảng này thường có màu tím hoặc đỏ và có thể chảy máu (có thể gây ra vấn đề nếu chúng phát triển ở đường tiêu hóa hoặc phổi). Mặc dù thường không có triệu chứng, Kaposi sarcoma có thể gây đau trong một số trường hợp.

Thông tin nhanh về Kaposi sarcoma

Dưới đây là một số điểm chính về Kaposi sarcoma. Chi tiết hơn nằm trong phần nội dung của bài viết này.

Kaposi sarcoma là một loại ung thư bắt nguồn từ niêm mạc mạch máu và mạch bạch huyết (tế bào nội mô).
Kaposi sarcoma có thể xảy ra ở nhiều nơi trên cơ thể, thường biểu hiện như tổn thương trên da.
Khối u là do herpesvirus 8 (HHV8) của con người, còn được gọi là herpesvirus Kaposi sarcoma (KSHV).
KSHV thường được kiểm soát bởi hệ miễn dịch, nhưng những người có khả năng miễn dịch bị tổn thương, chẳng hạn như bệnh nhân cấy ghép, người già và người nhiễm HIV / AIDS, có nhiều khả năng phát triển Kaposi sarcoma hơn.
Đầu cuộc khủng hoảng AIDS, bệnh nhân nhiễm HIV ở Mỹ có khoảng 1 trong 2 cơ hội phát triển Kaposi sarcoma. Sự ra đời của thuốc kháng vi-rút đã giảm đáng kể tỷ lệ xuống chỉ còn sáu trường hợp trên một triệu người mỗi năm.
Những người bị nhiễm HIV phát triển Kaposi sarcoma được chẩn đoán mắc bệnh AIDS – đó là một căn bệnh do AIDS xác định (mặc dù một số người bắt đầu đặt câu hỏi này) và bệnh ác tính phổ biến nhất của hội chứng.
Các bác sĩ đôi khi muốn thường xuyên sàng lọc Kaposi sarcoma ở những người nhiễm HIV / AIDS.
Phương pháp điều trị thường là cục bộ và bao gồm phẫu thuật cắt bỏ tổn thương, xạ trị và hóa trị tiêm tại chỗ. Sinh học (miễn dịch) cũng có thể được sử dụng.
Cũng như các dạng ung thư khác, Kaposi sarcoma hung hãn hơn có thể được điều trị bằng xạ trị rộng hơn hoặc hóa trị liệu toàn thân.
Trong trường hợp kết hợp với ức chế miễn dịch, việc điều trị có thể có dạng thuốc kháng virus để quản lý HIV, hoặc ngừng hoặc giảm các thuốc ức chế miễn dịch, nếu thích hợp.

Nó là gì?

Kaposi sarcoma là một khối u mạch máu đa tâm, có nghĩa là nó liên quan đến các mạch máu và ảnh hưởng đến mô mềm ở nhiều vùng của cơ thể. Nó bắt nguồn từ các tế bào nội mô mạch máu và mạch bạch huyết, khiến chúng phát triển với tốc độ nhanh hơn và tồn tại lâu hơn bình thường.

Có bốn loại Kaposi sarcoma (KS) chính: 1-3

Cổ điển KS – còn được gọi là sarcoma Kaposi Địa Trung Hải vì nó xảy ra chủ yếu ở những người lớn tuổi của di sản Địa Trung Hải, Đông Âu và Trung Đông. Nó phổ biến hơn ở nam so với nữ giới.
Dịch bệnh KS – dạng KS phổ biến nhất, còn được gọi là Kaposi sarcoma liên quan đến AIDS
KS đặc hữu – còn được gọi là sarcoma Kaposi châu Phi, dạng này tương đối phổ biến ở châu Phi xích đạo và có thể ảnh hưởng đến trẻ em và người lớn độc lập với nhiễm HIV
Iatrogenic KS – còn được gọi là Kaposi sarcoma liên quan đến điều trị ức chế miễn dịch, Kaposi sarcoma ức chế miễn dịch hoặc Kaposi sarcoma liên quan đến cấy ghép.

Kaposi sarcoma là một căn bệnh do AIDS xác định ở những người nhiễm HIV, và bệnh ác tính phổ biến nhất liên quan đến hội chứng.4 Sự xuất hiện của tổn thương Kaposi sarcoma thường là những gì gây nên chẩn đoán AIDS.1,2

Đã có báo cáo gần đây hơn, tuy nhiên, Kaposi sarcoma xảy ra ở những người có HIV được quản lý tốt với các thuốc kháng retrovirus và tải lượng virus không phát hiện được. Điều này đã khiến một số bác sĩ đặt câu hỏi liệu Kaposi sarcoma có nên được coi là một căn bệnh xác định AIDS hay không.

Nguyên nhân

Việc xác nhận nguyên nhân Kaposi sarcoma đến tương đối gần đây do sự liên quan giữa các tổn thương và HIV / AIDS. Mặc dù một số bác sĩ từ lâu đã nghi ngờ (từ những năm 1950) rằng một tác nhân gây nhiễm trùng là nguyên nhân của Kaposi sarcoma, nó chỉ ở sau vụ dịch HIV / AIDS mà lý thuyết này đã được khám phá nghiêm túc.5

Năm 1994, Chang và Moore nghiên cứu vật liệu di truyền từ các khối u Kaposi và phát hiện ra một loại virus mới, herpesvirus liên quan đến Kaposi sarcoma (KSHV), còn được gọi là herpesvirus 8 người (HHV8) .5,6

Họ virus herpes có phạm vi rộng và bao gồm virus gây ra các vết loét lạnh, cũng như vi rút Epstein-Barr (EBV) gây bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng (mono).

Hầu hết chúng ta bị nhiễm ít nhất một loại herpesvirus, nhưng một hệ miễn dịch khỏe mạnh thường có thể giữ chúng trong tầm kiểm soát. Kappesi liên quan đến herpesvirus là loại herpesvirus thứ tám và được phát hiện gần đây nhất.

Hầu như tất cả các tổn thương sarcoma Kaposi đều chứa ADN virus từ HHV8.5,6

Trong khi sự tăng trưởng của Kaposi sarcoma gần như chắc chắn yêu cầu herpesvirus 8, chính xác cách thức vi-rút gây ra khối u vẫn đang được điều tra.6-8

Human herpesvirus 8 có nhiều phương thức lây truyền. Nó có thể lây lan cả về tình dục và phi tình dục, kể cả cấy ghép nội tạng và cho con bú.

Nhiễm HHV8 dường như lây lan dễ dàng hơn thông qua một số loại hoạt động tình dục, bao gồm tiếp xúc qua đường hậu môn và miệng-sinh dục và hôn sâu (KSHV có mặt trong nước bọt). Tỷ lệ nhiễm HHV8 cao hơn ở nam giới có quan hệ tình dục với nam giới, so với dân số nói chung.

Do tỷ lệ nhiễm HIV cũng cao hơn ở nhóm này, và nhiễm HIV có thể ảnh hưởng đến khả năng miễn dịch, tỷ lệ mắc Kaposi sarcoma cũng cao hơn ở nam giới nhiễm HIV / AIDS.2.

Những người bị nhiễm HIV mà số lượng tế bào CD4 giảm xuống dưới 200 tế bào / microliter có nguy cơ cao hơn Kaposi sarcoma. Tuy nhiên, một số trường hợp Kaposi sarcoma đã được nhìn thấy ở những người nhiễm HIV có số lượng tế bào CD4 là trên 300 tế bào / microliter.9,12

Những người bị suy giảm miễn dịch khác cũng dễ bị nhiễm herpesvirus 8 và những người tiếp nhận ghép tạng Kaposi tiếp theo dùng các thuốc ức chế miễn dịch để ngăn chặn sự thải ghép của cơ quan, và những người cao niên có miễn dịch bị từ chối, ví dụ.2

Kaposi sarcoma đặc hữu xuất hiện ở những người sống ở châu Phi Xích đạo và do đó, đôi khi được gọi là sarcoma Kaposi ở châu Phi. Nhiễm trùng herpesvirus 8 phổ biến hơn ở châu Phi so với các nơi khác trên thế giới, và nguy cơ bị sốt rét cao hơn, các bệnh nhiễm trùng mãn tính khác và suy dinh dưỡng cũng có thể ảnh hưởng đến miễn dịch.3.

Do tỷ lệ nhiễm HIV / AIDS ở châu Phi cao, dịch Kaposi sarcoma hiện là loại phổ biến nhất của Kaposi sarcoma, không phải là loại đặc hữu.

Triệu chứng

Những người bị Kaposi sarcoma không phải lúc nào cũng có dấu hiệu hoặc triệu chứng của ung thư. Tuy nhiên, ở nhiều người, tổn thương da không triệu chứng là biểu hiện của căn bệnh.2,10

Kaposi sarcoma thường biểu hiện như tổn thương da, dấu trên da là: 2,10

Không có triệu chứng
Mụn nâu, tím, hồng hoặc đỏ (nổi mụn hoặc bong bóng)
Có thể hợp nhất thành các mảng và nốt sần xuất hiện từ màu xanh lam đến đen
Đôi khi cho thấy phù nề (sưng) và đôi khi phát triển ra ngoài, hoặc vào trong mô mềm hoặc xương.

Nếu khối u là một tổn thương niêm mạc, chẳng hạn như trong miệng hoặc cổ họng, các macules, mảng hoặc khối u có thể xuất hiện màu xanh lam tím.2,10

Nếu Kaposi sarcoma là một tổn thương tiêu hóa, nó có thể chảy máu (bác sĩ có thể kiểm tra phân để xác định huyền bí – ẩn – chảy máu). Nếu không, các tổn thương này có xu hướng không có triệu chứng, mặc dù chúng có thể liên quan đến đau, tiêu chảy hoặc tắc nghẽn.2,3,10

Nếu lớp màng phổi bị ảnh hưởng, điều này có thể dẫn đến khó thở do tắc nghẽn. Nếu tổn thương chảy máu, điều này có thể thấy trong đờm ho của bệnh nhân.2,3,10

Các dạng khác nhau của Kaposi sarcoma có xu hướng có các bài thuyết trình lâm sàng khác nhau: 1-3

Kaposi sarcoma liên quan đến AIDS là một dạng tích cực hơn thường biểu hiện như một số tổn thương da, thường là trên mặt và thân. Các khối u nội bộ cũng phổ biến
Kaposi sarcoma cổ điển / Địa Trung Hải thường chỉ là một số ít tổn thương và thường là trên da của chi dưới, đặc biệt là mắt cá chân và lòng bàn chân. So với các hình thức khác, các tổn thương da đang phát triển chậm. Loại này hiếm khi biểu hiện dưới dạng khối u bên trong
Kaposi sarcoma đặc hữu / châu Phi có xu hướng ảnh hưởng đến những người trẻ tuổi (dưới 40 tuổi), kể cả trẻ em. Một số hình thức xuất hiện giống với Kaposi cổ điển và những hình thức khác ảnh hưởng đến hệ thống bạch huyết và các cơ quan nội tạng
Bệnh Kaposi sarcoma liên quan đến điều trị ức chế miễn dịch có thể xuất hiện đột ngột hơn. Nó thường, nhưng không phải lúc nào cũng giới hạn ở da.

Chẩn đoán

Một tổn thương nghi ngờ của Kaposi sarcoma trên da có thể được xác nhận bằng cách kiểm tra trong phòng thí nghiệm của một mẫu, thường thu được bằng cách sinh thiết đấm.2,3,10

Các nhà nghiên cứu hiện đang điều tra việc sử dụng siêu âm da để phát hiện không xâm lấn các tổn thương Kaposi sarcoma.14

Nếu các khối u nội bộ bị nghi ngờ hoặc được coi là có khả năng, chẳng hạn như ở những bệnh nhân nhiễm HIV hoặc AIDS hoặc ức chế miễn dịch khác, các xét nghiệm có thể bao gồm: 2,3,10

Chụp CT (chụp cắt lớp vi tính) hoặc chụp X-quang ngực và bụng
Kiểm tra phổi soi cổ tử cung
Xét nghiệm nội soi dạ dày ruột.

Không có cách nào thường xuyên để kiểm tra Kaposi sarcoma, và thường có nhiều hơn một tổn thương có thể xuất hiện cùng một lúc, khiến việc phát hiện sớm một khối u bị cô lập trở nên khó khăn. Những bệnh nhân nhạy cảm hơn – ví dụ, bệnh nhân được điều trị HIV / AIDS – có thể thường xuyên được kiểm tra để kiểm tra Kaposi sarcoma.2,3,10

Không giống như các loại ung thư khác, Kaposi sarcoma thường không được tổ chức. Dàn dựng là một quá trình mô tả vị trí, kích thước và mức độ lan truyền của bệnh ung thư. Tuy nhiên, đối với Kaposi sarcoma, các bác sĩ thường sử dụng hệ thống thử nghiệm lâm sàng AIDS (ACTG) để điều trị AIDS.7,10

Hệ thống ACTG xem xét:

Mức độ của khối u (T)
Tình trạng của hệ miễn dịch (I) (số lượng tế bào CD4)
Mức độ tham gia trong cơ thể hoặc bệnh hệ thống (S).

Điều trị

Các khối u không đau (“không dung nạp”) thường có thể không được điều trị.2

Một số lựa chọn điều trị Kaposi sarcoma là phổ biến đối với các loại ung thư khác, chẳng hạn như:

Liệu pháp địa phương, bao gồm phẫu thuật
Xạ trị
Hóa trị
Liệu pháp sinh học (miễn dịch).

Không giống như hầu hết các loại ung thư khác, việc điều trị Kaposi sarcoma tập trung vào việc duy trì sức khỏe của hệ miễn dịch; điều này thường liên quan đến việc nhắm mục tiêu nhiễm HIV hoặc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch.3

Liệu pháp kháng virus có hoạt tính cao (HAART) là một sự kết hợp giữa các thuốc chống HIV, được thêm vào hóa trị, hiệu quả hơn trong điều trị Kaposi sarcoma hơn là hóa trị liệu đơn thuần.

Tất nhiên, điều này chỉ liên quan đến các khối u ở những người bị AIDS. Sự thành công của điều trị này rất có thể là kết quả của khả năng miễn dịch được cải thiện khi tải lượng HIV giảm.2,7,8

Ở những người bị ức chế miễn dịch do thuốc, chẳng hạn như bệnh nhân ghép tạng, Kaposi sarcoma có thể được điều trị bằng cách chuyển đổi hoặc giảm thuốc (nếu có thể) .2,3

Liệu pháp địa phương cho Kaposi sarcoma bao gồm cắt bỏ phẫu thuật, liệu pháp lạnh và điện đông. Imiquimod kem, có đặc tính kháng virus, chống ung thư và miễn dịch, đôi khi được sử dụng như là điều trị cục bộ cho các khối u bề ngoài, chẳng hạn như trong Kaposi sarcoma cổ điển. 2

Các loại thuốc hóa trị như vinblastine có thể được sử dụng tại chỗ cho Kaposi sarcoma và được tiêm trực tiếp vào khối u. Các nhà nghiên cứu cũng đang nghiên cứu các loại điều trị cục bộ khác (như natri tetradecyl sulfate), tuy nhiên, khoảng 50% người bị các tác dụng phụ không mong muốn với vinblastine.13 Thuốc hóa trị liệu tĩnh mạch có thể được sử dụng cho các dạng ung thư tích cực hơn.

Liệu pháp sinh học cho Kaposi sarcoma khai thác sức mạnh của hệ thống phòng thủ của cơ thể để tấn công các tế bào ung thư. Interferon alpha là một dạng liệu pháp sinh học (miễn dịch) được tiêm vào cơ để giúp miễn dịch. Nó là một trong những loại thuốc đầu tiên được sử dụng chống lại Kaposi sarcoma.3

Những phát triển gần đây về Kaposi sarcoma từ tin tức MNT

Phân tử nhỏ phát hiện ra rằng ‘chiến đấu với Kaposi’s sarcoma’

Một phân tử được tìm thấy trong nước tiểu của phụ nữ mang thai ngăn chặn sự phát triển của nhiều loại ung thư, bao gồm Kaposi sarcoma – ung thư liên quan đến AIDS hiện không có cách chữa trị – theo các nhà khoa học tại Đại học Montreal ở Canada.

Vi rút RNA có trách nhiệm gây sarcoma Kaposi

Một nghiên cứu năm 2014 được công bố trên tạp chí đã tìm ra manh mối mới về nguyên nhân của Kaposi sarcoma. Phát hiện này đặt nền tảng cho việc phát triển các loại thuốc ngăn ngừa Kaposi sarcoma và các bệnh ung thư liên quan khác.