Henoch-Schönlein ban xuất huyết là tình trạng viêm các mạch máu nhỏ khiến chúng bị rò rỉ, dẫn đến phát ban.
Trong khi Henoch-Schönlein ban xuất huyết (HSP) có thể ảnh hưởng đến bất cứ ai, trẻ em trong độ tuổi từ 2 đến 6 có nhiều khả năng phát triển nó nhất.
Phát ban đặc trưng của HSP là những chấm đỏ nhỏ trên da, thường ở chân và mông, thay đổi từ đỏ sang tím, và sau đó thành nâu, trước khi mờ dần trong 10 ngày sau. Phát ban có trong tất cả các trường hợp của HSP.
Các triệu chứng kèm theo khác có thể bao gồm đau bụng, buồn nôn và nôn, viêm khớp và máu trong nước tiểu. Thiệt hại thận là biến chứng lâu dài và nghiêm trọng nhất. Mặc dù cái chết từ HSP là rất hiếm, bệnh thận là nguyên nhân hàng đầu.
Một số nghiên cứu đã cho thấy số lượng HSP tăng trong những tháng mùa đông lạnh hơn và mùa đông.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của HSP không rõ ràng. Nó có thể là một hệ thống miễn dịch bất thường phản ứng với nhiễm trùng hoặc phản ứng dị ứng nghiêm trọng. Những người khác có thể dễ mắc di truyền để phát triển HSP.
Các nguyên nhân có thể có của HSP bao gồm:
- Hệ thống miễn dịch: Một hệ thống miễn dịch khỏe mạnh sản xuất kháng thể để chống lại vi khuẩn và vi-rút. Trong trường hợp HSP, các kháng thể tấn công các mạch máu thay vào đó, gây viêm, rò rỉ và phát ban tiếp theo.
- Phản ứng dị ứng: Phản ứng dị ứng cực với một số loại thực phẩm có thể gây HSP.
- Di truyền: Mặc dù hiếm, HSP xảy ra ở những người trong cùng một gia đình, kể cả sinh đôi. Điều này cho thấy một số trường hợp HSP có thể có nguyên nhân di truyền, mặc dù không có nghiên cứu nào chứng minh điều này.
- Các hiệp hội khác: Một số loại thuốc, vi khuẩn, côn trùng cắn, nhiễm siêu vi, thực phẩm, thời tiết lạnh và chấn thương cũng có thể gây ra HSP.
Triệu chứng
Các triệu chứng có thể xảy ra theo bất kỳ trình tự nào, nhưng thận thường bị ảnh hưởng bởi HSP sau đó trong sự phát triển của bệnh. Các triệu chứng của HSP thường bắt đầu đột ngột. Trong một số ít trường hợp, một người có thể phải nhập viện.
Các triệu chứng của HSP bao gồm:
Phát ban
Rò rỉ mạch máu trong da gây phát ban, thường xuất hiện dưới dạng các chấm nhỏ màu đỏ hoặc tím bắt đầu giống như vết bầm tím theo thời gian.
Phát ban thường xuất hiện ở chân, cánh tay hoặc mông. Sau đó, nó có thể lan đến ngực, lưng và mặt. Sự xuất hiện của phát ban không thay đổi, nhẹ hơn hoặc biến mất khi nó bị ép. Phát ban là đặc trưng của HSP và xảy ra trong mọi trường hợp.
Các vấn đề về dạ dày-ruột
HSP có thể gây nôn và đau bụng, và máu có thể xuất hiện trong phân. Đau bụng và đau thường nặng hơn vào ban đêm.
Viêm khớp
Đau và sưng có thể xảy ra ở khớp gối và mắt cá chân, nhưng nó cũng có thể xảy ra ở khuỷu tay và cổ tay.
Vấn đề về thận
Máu trong nước tiểu là dấu hiệu cho thấy HSP đã ảnh hưởng đến thận. Protein trong nước tiểu hoặc huyết áp cao có thể gợi ý các vấn đề về thận nghiêm trọng hơn.
Nhức đầu
HSP có thể ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh trung ương, có thể dẫn đến những người bị đau đầu, co giật và co giật. Nó cũng có thể ảnh hưởng đến khả năng thu thập và giải thích thông tin của não bộ.
Các triệu chứng khác
Một số bé trai và nam giới có kinh nghiệm HSP bị sưng tinh hoàn.
Chẩn đoán
Không có xét nghiệm đáng tin cậy cho HSP, và nó có thể bị nhầm lẫn với các hình thức khác của viêm mạch máu. Thay vào đó, một bác sĩ sẽ tìm kiếm một sự kết hợp các triệu chứng tập trung vào chẩn đoán HSP.
Ví dụ, một sự kết hợp của các triệu chứng, bao gồm phát ban, đau bụng và viêm khớp, thường chỉ ra sự hiện diện của HSP. Chẩn đoán HSP thậm chí có nhiều khả năng hơn nếu có tiền gửi kháng thể trên da.
Sự hiện diện của máu hoặc protein trong nước tiểu thường chỉ ra một vấn đề về thận và có thể chỉ ra sự hiện diện của HSP nếu phát ban cũng có mặt.
Các thủ tục và xét nghiệm lâm sàng sau đây có thể giúp xác nhận chẩn đoán HSP nghi ngờ:
- Sinh thiết da: Mô da được tập trung, thường dưới gây mê tại chỗ và kiểm tra bằng chứng về kháng thể.
- Sinh thiết thận: Kỹ thuật hình ảnh được sử dụng để hướng dẫn kim sinh thiết vào thận để lấy mẫu mô.
- Xét nghiệm nước tiểu: Bác sĩ sẽ đánh giá nước tiểu cho sự hiện diện của máu (tiểu máu) hoặc protein (protein niệu).
Điều trị và quản lý
Hiện tại không có cách chữa HSP, nhưng trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng sẽ giải quyết mà không cần điều trị.
Một người có thể thực hiện các bước để giảm đau và kiểm soát mọi cơn đau khớp, đau bụng hoặc sưng tấy mà họ đang trải qua.
Đau ban đầu có thể được quản lý với các thuốc chống viêm không steroid (NSAID). Trong một số trường hợp, thuốc theo toa steroid có thể giúp giảm sưng các mô mềm.
Nếu thận bị ảnh hưởng nghiêm trọng, thì các loại thuốc ức chế miễn dịch có thể được kê toa. Trong một số ít trường hợp, phải nhập viện vì đau bụng, xuất huyết từ đường tiêu hóa hoặc các vấn đề về thận.
Nếu dị ứng là nguyên nhân của HSP, thì cá nhân nên cố gắng tránh thực phẩm hoặc thuốc kích thích. Nếu có nhiễm trùng liên cầu, thì bác sĩ có thể kê toa thuốc kháng sinh.
Những người mắc bệnh HSP có bệnh thận tiến triển và suy thận có thể hưởng lợi từ việc làm sạch cơ học các chất thải từ máu. Điều này được gọi là chạy thận nhân tạo.
Trong khi ghép thận trước đó là cần thiết trong trường hợp nặng, HSP có thể tái phát trong một quả thận được cấy ghép.
Outlook
Hầu hết mọi người hồi phục hoàn toàn sau HSP nhưng tái phát có thể xảy ra trong một phần ba số người.
Trong khi tổn thương thận chỉ ảnh hưởng đến khoảng 1% trẻ em, khoảng 40% người lớn sẽ bị suy thận trong vòng 15 năm sau khi chẩn đoán HSP.
Phụ nữ mang thai có tiền sử HSP có nhiều khả năng bị huyết áp cao và protein trong nước tiểu.
