Bệnh Paget là gì?

Bệnh Paget là loại bệnh xương phổ biến thứ hai, sau khi bị loãng xương.

Xương là một mô hoạt động. Nó liên tục được thay thế, khi xương mới được hình thành, và xương cũ được hấp thụ.

Quá trình này được gọi là tu sửa xương. Bệnh Paget là một rối loạn tu sửa xương.

Việc tu sửa xương thường xảy ra mà không có vấn đề gì, nhưng nếu quá trình này xảy ra, xương bất thường có thể xảy ra.

Trong bệnh Paget, xương mới được đặt ở nơi không cần thiết và xương cũ được lấy ra khi cần. Điều này được gọi là dysregulation, và nó có thể bóp méo cấu trúc xương bình thường.

Sự phân hủy quá mức và hình thành mô xương xảy ra với bệnh Paget có thể gây xương yếu, đau xương, viêm khớp, dị dạng và gãy xương. Nhiều người bị bệnh Paget không nhận ra rằng họ mắc bệnh, bởi vì các triệu chứng nhẹ hoặc không thể phát hiện được.

Nếu một người bị bệnh Paget gãy xương, có thể mất nhiều thời gian để chữa lành, vì những bất thường trong việc đổi mới xương.

Bệnh Paget phổ biến như thế nào?

Bệnh Paget phổ biến hơn trong số các quần thể nhất định. Những người sống ở Vương quốc Anh, Tây Âu và Hoa Kỳ có nhiều khả năng có nó hơn, nhưng điều này rất hiếm thấy ở Scandinavia, Trung Quốc và Ấn Độ.

Bệnh Paget thường được chẩn đoán ở những người trên 40 tuổi. Nguy cơ gia tăng theo độ tuổi. Nó ảnh hưởng đến đàn ông nhiều hơn phụ nữ. Đối với mỗi hai phụ nữ có nó, có ba người đàn ông.

Ở Anh, nó ảnh hưởng đến 8% nam giới và 5% phụ nữ ở độ tuổi 80.

Các trường hợp bệnh Paget thường nhẹ và hầu hết bệnh nhân được chẩn đoán là kết quả của chụp X quang vì một lý do không liên quan.

Nguyên nhân của bệnh Paget là gì?

Nguyên nhân gây bệnh Paget không được biết đến hoàn toàn.

Dường như có một kết nối gia đình. Theo American College of Rheumatology, trong 30 phần trăm các trường hợp, nhiều hơn một thành viên trong gia đình có điều kiện.

Một giả thuyết khác là nó xuất phát một phần, từ vi rút bệnh sởi, ký hợp đồng trong thời thơ ấu.

Một hạt virus, được gọi là nucleocapsid paramyxovirus, đã được xác định bên trong các tế bào xương của một số bệnh nhân mắc bệnh Paget. Sởi là một loại siêu vi trùng. Hạt virus này không được tìm thấy trong xương bình thường. Tuy nhiên, một kết nối rõ ràng giữa virus và bệnh Paget vẫn chưa được xác nhận.

Tuy nhiên, nó được biết rằng virus có thể nằm ngủ đông trong nhiều năm trước khi kích hoạt lại và tấn công các tế bào osteoclast, khiến chúng bị trục trặc.

Có bằng chứng cho thấy số người mắc bệnh Paget đang giảm. Nếu chứng rối loạn này chỉ do đột biến gen, số lượng ca bệnh mới vẫn tương đối ổn định hoặc sẽ tăng lên. Điều này cho thấy các yếu tố môi trường có thể đóng một vai trò.

Sự sụt giảm số lượng các trường hợp bệnh Paget có thể liên quan đến sự sụt giảm số lượng bệnh sởi do các chương trình tiêm phòng sởi.

Các triệu chứng của bệnh Paget?

Nhiều bệnh nhân không biết họ có bệnh Paget, bởi vì họ không có triệu chứng, hoặc bởi vì các triệu chứng bị nhầm lẫn với những người bị viêm khớp hoặc các rối loạn khác.

Khi mọi người gặp các triệu chứng, những triệu chứng thường gặp nhất liên quan đến đau xương hoặc khớp. Họ cũng có thể bị sưng khớp, đau, hoặc đỏ, trên các khu vực bị ảnh hưởng.

Một số người chỉ biết rằng họ bị bệnh Paget khi họ bị gãy xương ở xương bị suy yếu.

Các xương phổ biến nhất bị ảnh hưởng bởi bệnh Paget là xương chậu, cột sống, xương sọ, xương đùi, xương đùi, xương chày và xương chày.

Nhiều dây thần kinh chính trong cơ thể chạy qua hoặc dọc theo xương, vì vậy sự phát triển xương bất thường có thể làm cho xương bị nén, “nhéo” hoặc làm hỏng dây thần kinh.

Các biến chứng khác bao gồm viêm khớp và các vấn đề về thính lực.

Chẩn đoán bệnh Paget

Bệnh Paget được chẩn đoán thông qua khám lâm sàng, chụp x-quang và nghiên cứu trong phòng thí nghiệm.

Khám lâm sàng có thể cho thấy sự bất thường của hình dạng xương hoặc dị dạng xương.

X-quang có thể tiết lộ những bất thường của doanh thu xương, bao gồm các khu vực của sự lắng đọng xương tăng và giảm.

Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm cho thấy mức độ tăng phosphatase kiềm, một sản phẩm phụ của sự hình thành xương. Hàm lượng canxi trong cơ thể thường là bình thường.

Điều trị

Điều trị có thể kiểm soát bệnh Paget và làm giảm các triệu chứng, nhưng không có cách chữa trị.

Không phải tất cả bệnh nhân mắc bệnh Paget sẽ cần điều trị, nhưng nếu có triệu chứng, hoặc nếu xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cho thấy rằng điều trị là cần thiết, dòng điều trị đầu tiên thường sẽ là bisphosphonates. Vitamin D và canxi được bổ sung.

Bisphosphonates sẽ giúp làm giảm sự phân hủy xương bị rối loạn. Bệnh nhân đang dùng bisphosphonates cũng cần duy trì lượng vitamin D và canxi đầy đủ.

Viện Y học của Viện Hàn lâm Khoa học Quốc gia khuyến cáo rằng, để giữ cho xương khỏe mạnh, tất cả phụ nữ từ 50 tuổi trở lên và nam giới từ 70 tuổi trở lên nên tiêu thụ 1.200 mg canxi và ít nhất 600 IU (Đơn vị Quốc tế) vitamin D a ngày. Từ 70 năm, họ khuyến nghị tăng lượng vitamin D lên 800 IU mỗi ngày.

Tiếp xúc với ánh sáng mặt trời cũng được khuyến khích, để cho phép tổng hợp vitamin D.

Bisphosphonates uống và canxi nên được thực hiện ít nhất 2 giờ ngoài, vì canxi có thể làm giảm sự hấp thu của bisphosphonate.

Bisphosphonates và canxi có thể bảo vệ các phần yếu của xương gây biến dạng và có nguy cơ cao bị gãy xương.

Nếu một bệnh nhân trước đó đã có sỏi thận, họ nên nói chuyện với bác sĩ của họ trước khi tăng lượng canxi và vitamin D.

Phẫu thuật cho bệnh Paget

Phẫu thuật có thể cần thiết nếu có biến dạng xương đáng kể hoặc gãy xương.

Gãy xương thường gặp nhất ở xương đùi, xương đùi và xương chày hoặc xương chày.

Chúng thường được điều trị bằng một thanh intramedullary. Đây là một cây gậy được đưa vào khoang tủy xương ở giữa xương.

Một phẫu thuật thông thường khác ở những bệnh nhân bị bệnh Paget là phẫu thuật cắt xương. Trong thủ tục này, một nêm xương được lấy ra để sửa chữa một sự sai lệch. Nó thường là cần thiết khi xương của chân trở thành misshapen trong giai đoạn sau của bệnh này.

Triển vọng với bệnh Paget nói chung là tốt, đặc biệt nếu bệnh nhân được điều trị trước khi những thay đổi lớn xảy ra ở các xương bị ảnh hưởng.

Ngăn chặn bệnh Paget

Bệnh Paget là không thể tránh khỏi trong hầu hết các trường hợp, nhưng tập thể dục có thể giúp duy trì sức khỏe xương, tránh tăng cân, và duy trì tính di động chung.

Người bị bệnh nên nói chuyện với bác sĩ của họ trước khi bắt đầu bất kỳ chương trình tập thể dục, bởi vì họ không nên đặt căng thẳng hơn cần thiết trên xương bị ảnh hưởng.