Quý khách thân mến! Mọi tài liệu trên trang web này đều được dịch từ các ngôn ngữ khác nhau. Chúng tôi xin cáo lỗi nếu chất lượng các bản dịch này không như ý, đồng thời cũng hy vọng rằng Quý khách sẽ thu được lợi ích từ trang web của chúng tôi. Trân trọng, Ban quản trị Website. E-mail: admin@vnmedbook.com

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) là gì?

Bệnh Creutzfeldt-Jakob là một bệnh thoái hóa thần kinh hiếm gặp nhanh chóng, dần dần và ảnh hưởng nghiêm trọng đến não.

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) dần dần phá hủy các tế bào não, và nó gây ra các lỗ nhỏ trong não. Những người bị CJD sẽ bị mất điều hòa hoặc khó kiểm soát các cử động của cơ thể, dáng đi bất thường, lời nói và chứng mất trí.

Nó luôn luôn gây tử vong, và không có cách chữa trị.

CJD ảnh hưởng đến một người trong mỗi triệu người trên toàn cầu mỗi năm, bao gồm cả Hoa Kỳ (Hoa Kỳ).

Nguyên nhân có thể là lẻ tẻ, thừa kế hoặc bị mắc phải. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến những người trên 60 tuổi, và hiếm gặp ở những người dưới 30 tuổi.

Một người bị CJD không thể tồn tại lâu hơn một năm sau khi các triệu chứng xuất hiện.

CJD là gì?

[CJD]

CJD là một bệnh não xốp lan truyền (TSE) có thể phá hủy não theo thời gian. Nó được gây ra bởi một tác nhân gây bệnh, được gọi là prion. Một prion không phải là virus hay vi khuẩn.

Các loại TSE khác bao gồm hội chứng Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), chứng mất ngủ gia đình gây tử vong và kuru ở người. Các ví dụ khác là phế liệu ở cừu và dê, và bệnh não xốp xốp (BSE), hoặc “bệnh bò điên” ở bò.

Các bệnh não giống nhau và hội chứng lãng phí được tìm thấy ở các loài khác, và chúng đã được chứng minh là có thể truyền nhiễm ở động vật thí nghiệm.

Trung tâm Kiểm soát và Phòng ngừa Dịch bệnh (CDC) lưu ý rằng CJD cổ điển không liên quan đến BSE hoặc các biến thể khác.

Triệu chứng

CJD có thời gian ủ bệnh lâu dài. Các triệu chứng có thể mất đến 40 năm mới xuất hiện. Các triệu chứng xảy ra khi các tế bào não bị phá hủy. Tình trạng của bệnh nhân sẽ xấu đi nhanh chóng trong vòng vài tuần, với hầu hết mọi người chết trong vòng một năm.

Các triệu chứng dấu hiệu của CJD là một tiến triển nhanh chóng đến chứng mất trí và cơ tim, hoặc chuyển động không tự nguyện co thắt của các nhóm cơ.

Thay đổi tâm trạng hoặc hành vi, thay đổi nhân cách, mất trí nhớ và suy nghĩ kém là phổ biến. Tình trạng này có thể giống như chứng mất trí Alzheimer hoặc bệnh Huntington, nhưng các triệu chứng sẽ phát triển trong vòng vài ngày đến vài tuần, thay vì nhiều năm.

Khi bệnh tiến triển, các vấn đề về phối hợp và vận động cơ tim xấu đi, và thị lực trở nên suy yếu, dẫn đến mù lòa. Cuối cùng, bệnh nhân không thể cử động hoặc nói chuyện nữa và họ sẽ bị hôn mê.

Khám nghiệm tử thi mô não đã tiết lộ rằng CJD liên quan đến một số thay đổi duy nhất không thấy ở các chứng mất trí khác.

Có một số biến thể của CJD không nhất thiết liên quan đến CJD cổ điển, và các triệu chứng và quá trình của bệnh có thể khác nhau.

Nguyên nhân

CJD xảy ra khi một protein prion, một loại protein amyloid bất thường, gây ra những bất thường ở các protein khác. Sự tích tụ và dị dạng của prion trên các tế bào não cuối cùng dẫn đến tổn thương não và tử vong.

Nó có thể là lẻ tẻ, được thừa hưởng, hoặc có được.

142214

CJD rời rạc

Trong 85% các trường hợp, CJD là lẻ tẻ. Không có yếu tố rủi ro rõ ràng.

Thừa kế CJD

Giữa 5 phần trăm và 10 phần trăm các trường hợp được thừa hưởng. Chúng xảy ra khi một sự thay đổi xảy ra trong gen điều khiển sự hình thành protein prion. Có thể có tiền sử gia đình của CJD, hoặc đột biến có thể xảy ra trong trứng hoặc tế bào tinh trùng, khiến con cái có nguy cơ phát triển bệnh.

Prions không chứa thông tin di truyền, và chúng không cần gen để tái sản xuất, nhưng đột biến trong gen cho protein prion bình thường của cơ thể có thể khiến prion hoạt động bất thường.

Một số đột biến khác nhau trong gen prion đã được xác định. Đột biến đặc biệt được tìm thấy trong mỗi gia đình ảnh hưởng đến tần suất xuất hiện của bệnh và những triệu chứng nào đáng chú ý nhất.

Không phải ai cũng có đột biến trong gen prion protein đều phát triển CJD.

Đã mua CJD

Không có bằng chứng cho thấy bất kỳ loại CJD nào có thể truyền từ người này sang người khác, nhưng một số thủ tục đã được liên kết với việc truyền CJD.

Bao gồm các:

  • ghép giác mạc
  • cấy ghép điện cực
  • ghép mảnh vụn, hoặc ghép màng não, là mảnh ghép của lớp ngoài của não
  • sử dụng hormone tăng trưởng của con người

Khoảng 1% các trường hợp được truyền đi do tiếp xúc được biết đến hoặc nghi ngờ cao với mô não hoặc hệ thần kinh bị ảnh hưởng.

Bệnh não xốp dạng xốp

Vào những năm 1990, một loại CJD có liên quan đến phơi nhiễm với BSE, xảy ra ở gia súc.

[lý thuyết prion]

Sự lây truyền được cho là có liên quan đến việc tiêu thụ thực phẩm. Biến thể này có xu hướng ảnh hưởng đến bệnh nhân trẻ hơn, và nó cũng kéo dài lâu hơn.

BSE ảnh hưởng đến một số loài, bao gồm cả gia súc, người và mèo.

Một số nhà khoa học tin rằng một “vi rút chậm” bất thường hoặc một sinh vật khác gây ra CJD, nhưng chúng vẫn chưa phân lập được một loại vi-rút hoặc sinh vật cụ thể ở những người bị bệnh.

Tác nhân gây CJD có một số đặc điểm không phải là vi rút và vi khuẩn thông thường.

Chúng bao gồm thời gian ủ bệnh dài, thực tế là rất khó để giết, và nó dường như không chứa bất kỳ thông tin di truyền nào dưới dạng axit nucleic, DNA hay RNA.

Các nhà khoa học tin rằng CJD và các TSE khác không phải do sinh vật sống mà do prion gây ra. Prion không còn sống, nhưng chúng là những protein có cấu trúc bất thường mở rộng trong não.

Sự giãn nở này làm hỏng mô não và gây ra các triệu chứng đặc trưng của CJD.

Chẩn đoán

Không có xét nghiệm để xác định chẩn đoán CJD. Chỉ có sinh thiết não mới có thể làm được điều này, và điều này là quá nguy hiểm cho bệnh nhân trong khi họ còn sống.

Các xét nghiệm có thể giúp tìm ra nguyên nhân có khả năng nhất.

Khám sức khỏe sẽ tìm kiếm co thắt cơ và kiểm tra phản xạ của bệnh nhân. Đây có thể là phản ứng nhiều hơn bình thường. Cơ bắp có thể bị tổn thương quá mức hoặc héo, tùy thuộc vào nơi bệnh ảnh hưởng đến não.

Xét nghiệm thị lực hoặc mắt có thể phát hiện một phần mù lòa mà bệnh nhân chưa từng nhận thấy trước đó.

Một điện não đồ (EEG) có thể tiết lộ xung điện bất thường.

Chụp CT hoặc MRI có thể loại trừ đột quỵ là nguyên nhân gây ra các triệu chứng.

Một đâm thủng thắt lưng, hoặc vòi cột sống, có thể kiểm tra chất lỏng cột sống để loại trừ các nguyên nhân khác của chứng mất trí. Nó có thể cho thấy nếu có một nhiễm trùng hoặc tăng áp lực trong hệ thần kinh trung ương (CNS).

Nếu protein 14-3-3 được tìm thấy trong chất lỏng, và người đó có triệu chứng điển hình, có khả năng cao là người đó bị CJD.

Sinh thiết não sau khi chết cho thấy mô não là xốp, với các lỗ nhỏ có thể nhìn thấy nơi mà các khối tế bào thần kinh đã bị phá hủy.

Điều trị

Không có cách chữa CJD, và không có loại thuốc nào có thể giúp kiểm soát hoặc làm chậm tiến triển của bệnh.

Điều trị nhằm mục đích làm giảm các triệu chứng và làm cho bệnh nhân thoải mái nhất có thể.

Thuốc phiện có thể giúp giảm đau. Clonazepam và sodium valproate có thể giúp giảm các cử động không tự nguyện, chẳng hạn như co giật cơ.

Trong các giai đoạn sau, bệnh nhân phải được di chuyển thường xuyên để giúp ngăn ngừa bệnh lở loét. Một ống thông có thể được sử dụng để thoát nước tiểu, và cho ăn bằng dịch truyền tĩnh mạch.

Phòng ngừa

Các biện pháp dự phòng bao gồm khử trùng tất cả các thiết bị y tế để diệt bất kỳ sinh vật nào có thể gây bệnh, và không chấp nhận hiến tặng giác mạc từ những người có tiền sử chẩn đoán hoặc có thể CJD.

Hầu hết các quốc gia hiện nay có các hướng dẫn nghiêm ngặt để quản lý các con bò bị nhiễm bệnh và các hạn chế liên quan đến thức ăn, để tránh khả năng truyền các dạng TSE khác cho con người.

Những người tiếp xúc với những người bị chẩn đoán CJD nên tuân theo một số hướng dẫn.

Bao gồm các:

  • che vết thương hở, vết cắt và trầy xước trên da
  • đeo găng tay khi xử lý mô, máu hoặc chất dịch của bệnh nhân
  • mặc áo choàng hoặc quần áo dùng một lần để tiếp xúc với bệnh nhân
  • sử dụng một lá chắn mặt, bảo vệ mắt hoặc mặt nạ khi có nguy cơ bắn tung tóe chất lỏng bị ô nhiễm
  • thiết bị khử trùng đã được sử dụng trên hoặc gần bệnh nhân

Nghiên cứu đang được tiến hành vào vai trò của prion trong CJD, để tìm hiểu xem căn bệnh này ảnh hưởng đến não như thế nào, và để tìm ra cách điều trị hiệu quả.

Like this post? Please share to your friends: